肝性グルコース-6-ホスファターゼ活性低下 C5937032
糖原病Ⅰ型和っても知られており、肝臓に蓄えた糖を放出する能力が障害されます。治療には、低血糖症を防ぐための食事管理が行われます。
要点一覧
- ICD-10
- E88.9
- ICD-11
- 5A00.0
- 器官系
- 代謝
- 重症度
- 重度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
重症低血糖
乳酸アシドーシス
倦怠感または体重の変化
(代謝)日常生活に大きな影響を与える顕著な症状です。
頻度: すべての段階でよく見られます
肝腫大
(代謝)高尿酸血症
(代謝)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的な診断検査
陽性結果: 診断基準は、資格を有する医療専門家が決定する必要があります。［内容は医学的レビュー待ちです。］
検査結果の解釈は、資格を有する医療専門家が行う必要があります。［内容は医学的レビュー待ちです。］
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
定期的な評価を伴う併用薬物療法
医療従事者による定期的なモニタリングを行いながらの積極的な治療が推奨されます。
複合糖質の頻回摂取
血糖値を維持し乳酸アシドーシスを予防するため、コーンスターチを主成分とした食事などによる、日中の持続的または頻回の炭水化物摂取を行います。
高尿酸血症に対するアロプリノール
上昇した尿酸値を管理し、痛風および腎合併症のリスクを軽減するためのキサンチンオキシダーゼ阻害薬です。
その他の治療選択肢
代謝および生化学的モニタリング
治療方針の決定や合併症の早期発見のために、血糖、乳酸、尿酸、脂質、肝機能、および成長パラメータを定期的にモニタリングします。
経過観察脂質異常症治療
本疾患でよくみられる高トリグリセリド血症や高コレステロール血症に対し、適切な薬剤を用いた薬物療法を行います。
薬物療法プリン体および果糖の制限
プリン体摂取の制限（高尿酸血症に対するもの）および総合的な代謝コントロールを維持するための追加の食事療法です。
食事療法医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
24 時間以内に受診してください
中等度から重度の症状で、状態が悪化している可能性を示唆します。速やかな医療評価をお勧めします。
症状が急速に悪化した場合は、医療提供者への連絡または緊急医療を受診してください。命に危険が及ぶ症状の場合は、救急外来を受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
Reduced Hepatic Glucose 6 Phosphatase Activity C5937032とは何ですか？
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一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
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薬剤比較
肝性グルコース-6-ホスファターゼ活性低下 C5937032の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月27日. · 編集方針を読む