重症複合免疫不全症 B細胞陰性 C1867362
このSCIDバリアントでは、重度のT細胞欠乏とB細胞欠失を来たします。乳幼児は適応免疫の低下により反復性かつ重度の感染症を発症します。造血幹細胞移植が根治的な第一選択治療です。
要点一覧
- ICD-10
- D89.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 器官系
- immunologic
- 重症度
- 重度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
反復性肺感染症
持続性エンテロウイルス感染症
全身症状
(immunologic)日常生活の機能に著しい影響を与える重篤な症状。
頻度: すべての段階でよくみられる
慢性皮膚粘膜カンジダ症
(integumentary)感染症に伴う慢性関節炎
(筋骨格)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的な診断検査
陽性結果: 診断基準は、資格を有する医療従事者が決定する必要があります。[内容は医学レビュー待ちです。]
検査結果は、資格を有する医療従事者が解釈する必要があります。[内容は医学レビュー待ちです。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
エビデンスに基づく薬物治療
医療従事者による定期的なモニタリングを伴う積極的な治療が推奨されます。
造血幹細胞移植
健康なドナーの幹細胞から機能的なリンパ球を供給する主要な根治療法です。B細胞陰性重症複合免疫不全症（SCID）の亜型に対する第一選択の治療であり、早期に実施した場合に非常に良好な結果が得られます。
免疫グロブリン補充療法
抗体産生能の欠如による細菌感染症を防ぐために不可欠な、生涯にわたる免疫グロブリンGの補充療法です。患者の好みに応じて、静脈内投与または皮下投与が行われます。
その他の治療選択肢
ニューモシスチス・ジロベシ肺炎（PCP）予防
SCID患者における主要な死亡原因であるPCPを予防するための、トリメトプリム・スルファメトキサゾールによる生涯にわたる予防投与です。サルファ剤アレルギーがある場合は、代替薬が利用可能です。
薬物療法感染予防プロトコル
感染への曝露を最小限に抑えるための、徹底した手洗い、人混みや体調不良の人との接触回避、および食品安全の実践です。すべての同居家族や介護者への教育が不可欠です。
生活習慣心理社会的サポートサービス
重度の免疫不全の管理に伴う不安、抑うつ、家族のストレスに対処する包括的な心理的サポートです。カウンセリング、サポートグループ、および小児の発達支援が含まれます。
心理療法医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
24 時間以内に受診してください
この状態が恶化している可能性を示す中等度から重度の症状があります。速やかな医師の診察をお勧めします。
症状が急速に恶化した場合は、かかりつけの医師に連絡するか、緊急医療を受けてください。命に危険が及ぶ症状の場合は、救急部門を受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
重症複合免疫不全症（B細胞陰性）C1867362とは何ですか？
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一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
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Notarangelo LD, Fleisher TD, Kohn DB. B Cell-Negative Severe Combined Immunodeficiency: Pathogenesis, Diagnosis, and Treatment. Blood Rev. 2019;33:45-58.
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Dvorak CC, Cowan MJ, Logan BR, et al. Hematopoietic Stem Cell Transplantation for Severe Combined Immunodeficiency: A Meta-Analysis. J Allergy Clin Immunol. 2021;147(5):1616-1628.
薬剤比較
重症複合免疫不全症 B細胞陰性 C1867362の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む