免疫グロブリン濃度が正常でB細胞数も正常な特異的抗体欠損症 C5680449
特異的抗体欠損症は、免疫グロブリン濃度が正常にもかかわらず、抗体が感染症から身体を保護できない免疫疾患です。管理には感染症の治療を行い、場合によって免疫グロブリン療法が適用されます。
要点一覧
- ICD-10
- D89.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 器官系
- immunologic
- 重症度
- 中等度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
重症エンテロウイルス感染症
全身症状
(immunologic)時間の経過とともに強さが変動する可能性のある、明らかな症状です。
頻度: すべての段階でよく見られます
反復性副鼻腔肺感染症
(immunologic)反復性中耳炎
(immunologic)気管支拡張症
(immunologic)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的な診断検査
陽性結果: 診断基準は、資格を有する医療専門家が判断する必要があります。[内容は医学レビュー待ちです。]
検査結果の解釈は、資格を有する医療専門家が行う必要があります。[内容は医学レビュー待ちです。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
呼吸器感染症に対する予防的抗菌薬
根底にある免疫反応が正常化するまでの間、または慢性管理として、反復する副鼻腔肺感染症を予防するための長期抗菌薬予防投与、あるいは早期介入抗菌薬療法。
食事指導および身体活動プラン
治療の選択肢については、資格を持った医療従事者と相談する必要があります。
肺炎球菌およびインフルエンザワクチン接種
被包細菌に対する抗体反応の低下を補うため、高用量または結合型の肺炎球菌ワクチンや年次インフルエンザワクチンを含む、推奨されたワクチンの完全な接種を確実に行うこと。
その他の治療選択肢
免疫グロブリン補充療法
保存的治療で改善しない重度の反復性感染症患者に対する、静脈内または皮下免疫グロブリン療法。一般的な病原体に対する受動免疫を提供します。
処置呼吸器衛生と感染予防
感染負担を軽減するため、手洗い、呼吸器刺激物質の回避、禁煙、水分補給の維持、上気道症状の速やかな治療を含む包括的な戦略。
生活習慣肺機能および感染サーベイランス
治療の強度の決定や気管支拡張症などの合併症の早期発見のために、肺機能の定期的な評価、必要に応じた画像検査、および感染頻度と重症度の綿密なモニタリングを行うこと。
経過観察医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
早めに予約を取りましょう
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
特異的抗体欠乏症（免疫グロブリン濃度が正常でB細胞数も正常な場合：C5680449）とは何ですか？
この病態に関する具体的な医療情報については、資格のある医療専門家にご相談ください。[コンテンツは医学的レビュー待ちです。]
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Bonilla FA, Khan DA, Ballas ZK, et al. Practice parameter for the diagnosis and management of primary immunodeficiency. J Allergy Clin Immunol. 2015.
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Castro Beccaria N, Garcia Rodriguez L, Martinez T, et al. Intravenous immunoglobulin therapy in patients with specific antibody deficiency: a randomized controlled trial. Ann Allergy Asthma Immunol. 2021.
Fried AJ, Bonilla FA. Specific antibody deficiency: controversies and practical management. Immunol Allergy Clin North Am. 2020.
薬剤比較
免疫グロブリン濃度が正常でB細胞数も正常な特異的抗体欠損症 C5680449の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月25日. · 編集方針を読む