YAP1融合陽性の上衣腫 Cn377573
YAP1遺伝子融合を持つ後頭蓋内上衣腫はまれな脳腫瘍です。子供から大人までかかり、用手的療法の後に放射性療法や化学療法を行うのが一般的です。
要点一覧
- ICD-10
- C80.1
- ICD-11
- 2A00.0
- 器官系
- oncologic
- 重症度
- 重度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
頭痛
発作
局所的神経脱落症状
視覚障害
全身症状
(oncologic)日常生活に大きな支障をきたす顕著な症状。
頻度: すべての段階でよく見られます
診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的な診断検査
陽性結果: 診断基準は、資格を有する医療専門職が決定する必要があります。[内容は医学レビュー待ちです。]
検査結果の解釈は、資格を有する医療専門職が行う必要があります。[内容は医学レビュー待ちです。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
最大限の安全な外科的切除
神経機能を温存しながら、腫瘍を積極的かつ安全に外科的に切除します。切除の程度は、上衣腫の転帰における重要な予後因子です。
経過観察を伴う薬物療法管理
医療従事者による定期的なモニタリングを伴う積極的な治療が推奨されます。
放射線療法
マージンを含めて腫瘍床を標的とする高度な原体照射放射線療法。周囲の健康な脳組織への放射線被曝を最小限に抑えるために陽子線治療が含まれる場合があり、これは特に若い患者において重要です。
その他の治療選択肢
化学療法
通常ビンクリスチンなどの薬剤を含み、必要に応じてカルボプラチンやシクロホスファミドを併用する全身化学療法であり、特に放射線治療を遅らせるための年少児や、再発疾患に対して考慮されます。
薬物療法長期サーベイランス画像検査
再発の早期発見のための定期的なMRIサーベイランスで、通常は初期には3〜6ヶ月ごとに行われ、臨床経過と腫瘍の悪性度に基づいて間隔が調整されます。
経過観察神経認知サポート
腫瘍や治療に起因する学習困難、処理速度の低下、注意力障害に対処するための、包括的な神経認知評価およびリハビリテーションサービス。
補完療法医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
24 時間以内に受診してください
この状態がさらに悪化する可能性を示唆する、中等度から重度の症状です。速やかに医療機関を受診することが推奨されます。
症状が急速に悪化した場合は、かかりつけ医への連絡または緊急医療施設を受診してください。生命を脅かす症状がある場合は、救急外来を受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
テント上上衣腫（YAP1融合陽性）Cn377573とは何ですか？
この病態に関する個別の医療情報については、資格を持つ医療専門家にご相談ください。[内容は医学的レビュー待ちです。]
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Louis DN, Wesseling P, Aldape KD, et al. cIMPACT-NOW update 7: advancing the molecular classification of ependymal tumors. Neuro Oncol. 2020.
Pajtler KW, Mack SC, Ramaswamy V, et al. The current consensus on the clinical management of intracranial ependymoma and its distinct molecular variants. Acta Neuropathol. 2017.
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Parker M, Mohankumar KM, Punchihewa C, et al. C11orf95-RELA fusions drive oncogenic NF-kB signaling in ependymoma. Nature. 2014.
薬剤比較
YAP1融合陽性の上衣腫 Cn377573の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む