小儿期全身性エプスタイン・バーウイルス阳性T细胞性淋巴增殖性疾病 C2699747
エプスタイン・バーウイルスがT血液細胞に触染し、异常な细胞増殖を引き起こすまれな疾患です。主として子供に影響を及ぼし、急速に進行します。化学療法による治療が試みられる場合がありますが、予後は不良であることが多いため。
要点一覧
- ICD-10
- C96.9
- ICD-11
- 2A00.0
- 器官系
- 血液
- 重症度
- 致死性
- 慢性
- false
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
全身症状
治療を行わないと生命に関わるおそれがある、進行性の症状です。
症状が悪化する場合は、直ちに医療機関を受診してください。
持続する高熱
全身性リンパ節腫脹
(血液)肝脾腫
(血液)皮膚の結節または発疹
(血液)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的な診断検査
陽性結果: 診断基準は、資格を有する医療専門家が判断する必要があります。[内容は医学レビュー保留中です。]
検査結果の解釈は、資格を有する医療専門家が行う必要があります。[内容は医学レビュー保留中です。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
モニタリングを伴う外来処置
治療には、専門的なケア、入院、あるいは医師の監督下での長期的な管理が必要となる場合があります。
化学療法レジメン
この悪性リンパ増殖性疾患において寛解を達成するための一次治療として、通常、強力な多剤併用化学療法プロトコルが採用されます。小児患者の間では、治療への反応に大きな個人差があります。
同種造血幹細胞移植
高用量化学療法に続いて適合ドナーからの幹細胞輸注を行う、根治を目的とした処置です。このアプローチにより、長期的な疾患コントロールの最大の可能性が得られます。
その他の治療選択肢
集中的な疾患モニタリング
疾患の進行や再発を早期に発見し、治療の変更を導くための、画像検査、臨床検査マーカー、および臨床評価を含む定期的な経過観察です。
経過観察治験への参加
臨床試験を通じて利用可能な実験的な分子標的薬の検討により、まだ広く普及していない新規の治療法へのアクセスが得られる可能性があります。
補完療法栄養サポート
経口摂取が困難な集中的な治療期において、十分なカロリー摂取を維持するための経腸栄養または経静脈栄養サポートです。
食事療法医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
直ちに救急電話 (911) に連絡してください
この病態に伴う、重大または生命を脅かす合併症の兆候が見られます。直ちに医学的評価が必要です。
次のような症状がある場合は、直ちに救急医療を受診してください：呼吸困難、胸痛、急な激しい頭痛、意識消失、急な衰弱またはしびれ、内出血の兆候。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
全身性エプスタイン・バーウイルス陽性T細胞リンバ増殖性疾患（小児）はどのような病気ですか？C2699747
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一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Cohen JI, Kimura H, Nakamura S, Ko YH, Jaffe ES. Epstein-Barr virus-associated lymphoproliferative disease in non-immunocompromised hosts. Blood. 2019.
Kimura H, Ito Y, Kawabe S, et al. EBV-associated T/NK-cell lymphoproliferative diseases in non-immunocompromised hosts. J Clin Immunol. 2018.
Eladl MA, Sultan AS, Assaf R, et al. WHO classification of tumors of hematopoietic and lymphoid tissues, revised 4th edition. In: Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, et al., editors. Lyon: IARC Press; 2017.
Luo X, Kikuchi Y, Kimura S, et al. Familial cases of systemic EBV-positive T-cell lymphoproliferative disease of childhood. Haematologica. 2020.
薬剤比較
小儿期全身性エプスタイン・バーウイルス阳性T细胞性淋巴增殖性疾病 C2699747の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む