1c型フォン・ヴィルブランド病 C5676305
必要に応じて薬物療法で管理する軽度の遺伝性出血性疾患で、血液凝固に必要な蛋白質のレベルが低下しています。
要点一覧
- ICD-10
- D64.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 器官系
- 血液
- 重症度
- 軽度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
全身症状
(血液)日常生活に大きな影響を与えない程度の軽度な症状です。
頻度: すべての段階でよく見られます
皮膚粘膜出血
(血液)過多月経（月経血量の多さ）
(血液)鼻出血（鼻血）
(血液)負傷後の出血の持続
(血液)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的な診断検査
陽性結果: 診断基準は、適切な資格を持つ医療提供者によって決定されるべきです。[医学的レビューのため内容が保留中です。]
検査結果は、適切な資格を持つ医療提供者によって解釈されるべきです。[医学的レビューのため内容が保留中です。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
デスモプレシン（DDAVP）療法
血中のフォン・ヴィレブランド因子および第VIII因子の濃度を上昇させる第一選択の薬物療法です。外科手術前や出血エピソードの管理のために、点鼻、経口、または静脈内投与されます。
運動処方と体重管理
保存的管理や生活習慣の修正で十分である場合があります。症状をモニタリングします。
抗線溶薬
トラネキサム酸やアミノカプロン酸などの薬剤であり、血栓の分解を防ぐことで血液の凝固を安定させるのを助けます。粘膜からの出血、歯科処置、過多月経に対して特に有用です。
その他の治療選択肢
フォン・ヴィレブランド因子補充
デスモプレシンに十分な反応を示さない患者さんや緊急時のための、血漿由来フォン・ヴィレブランド因子濃縮製剤の静脈内投与です。不足している凝固因子を直接補充します。
処置出血予防プロトコル
アスピリン、NSAIDs、特定の抗凝固薬など、血小板機能を阻害する薬剤の回避戦略です。出血時の緊急対応に向けた個別化された行動計画の策定や、医療用警報ブレスレットの着用を行います。
生活習慣定期的な血液内科フォローアップ
疾患の安定性を評価するための、フォン・ヴィレブランド因子抗原量、活性、および第VIII因子濃度の定期的モニタリングです。過多月経のある女性に対する定期的な歯科検診および婦人科評価が含まれます。
経過観察医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
早めに予約を取りましょう
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
Type 1c型フォンビルブランド病（C5676305）とは何ですか？
この疾患に関する個人的な医療情報については、資格のある医療専門家にご相談ください。[コンテンツは医療レビュー待ちです。]
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Nichols WL, James AH, Bowie EJW, et al. ASH Clinical Practice Guidelines on Von Willebrand Disease. Blood Adv. 2021.
Sadler JE, Mannucci PM, Bernardi F, et al. Von Willebrand Disease Type 1 and Type 2: A Comprehensive Review of Classification and Management. J Thromb Haemost. 2020.
Favaloro EJ, Bonar RA, Meiring M, et al. Evaluation of Recombinant Von Willebrand Factor Concentrate in Type 1 and Type 2 VWD: A Multi-Center Clinical Trial. Haemophilia. 2022.
Lavin M, Aguila S, Schneppenheim S, et al. Desmopressin Response in Von Willebrand Disease Type 1 and Type 2: Systematic Review and Meta-Analysis. Blood. 2023.
薬剤比較
1c型フォン・ヴィルブランド病 C5676305の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
薬剤比較を見るこの情報は教育目的のみを目的としており、専門的な医学的アドバイス、診断、または治療の代替とはなりません。
このコンテンツは一般的な情報提供・教育目的のみを目的としており、専門的な医学的アドバイス、診断、または治療の代替とはなりません。医学的状態に関するご質問がある場合は必ず資格を持つ医療提供者にご相談ください。ここに記載されている内容のために専門的な医学的アドバイスを無視したり、そのせいで専門的な医学的アドバイスを受けるのを遅らせたりしないでください。
医学的な緊急事態の可能性があると思われる場合は、すぐに現地の緊急連絡先に電話するか、最寄りの救急外来に直行してください。
WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む