フォンビルブランド病2a型 C1282968
欠陥のあるフォンビルブランド因子によって血小板の異常な凝集が起き、凝固因子VIIIの値が低下する出血性疾患です。軽度の打撲や長引く出血を引き起こします。治療にはデスモプレシンや凝固因子補充療法が使用されます。
要点一覧
- ICD-10
- D64.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 器官系
- 血液
- 重症度
- 中等度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
全身症状
(血液)時間の経過とともに強さが変動する可能性のある、明らかな症状です。
頻度: すべての段階でよく見られます
消化管出血
(血液)過多月経
(血液)鼻出血
(血液)あざができやすい
(血液)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準診断検査
陽性結果: 診断基準は、資格のある医療提供者によって決定されます。[コンテンツは医学的レビュー待ちです。]
検査結果は、資格のある医療提供者によって解釈されます。[コンテンツは医学的レビュー待ちです。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
トラネキサム酸療法
プラスミノーゲンの活性化を阻害することで血栓を安定させるために経口または静脈内投与される抗線溶薬であり、特に粘膜出血や手術時の出血予防に有用です。
行動療法および栄養療法
治療の選択肢については、資格を持った医療従事者とご相談ください。
デスモプレシン（DDAVP）負荷試験および療法
フォン・ヴィレブランド因子および第VIII因子の血中濃度を一時的に上昇させるための静脈内または鼻腔内デスモプレシン投与であり、治療的使用の前に個々の反応を確認するためのテスト投与が行われます。
その他の治療選択肢
出血回避策
NSAIDs（非ステロイド性抗炎症薬）、抗血小板薬、コンタクトスポーツ、負傷リスクの高い活動の回避、ならびに柔らかい毛の歯ブラシや電気シェーバーの使用を含む、教育および行動の変更です。
生活習慣フォン・ヴィレブランド因子補充療法
大手術、外傷、またはDDAVPが無効な患者に対し、血漿由来のフォン・ヴィレブランド因子濃製剤を投与して止血を達成する補充療法です。
外科手術医療アラートの装着
出血の既往がすぐに分からないような事故や急病の際に適切な医療処置を受けられるよう、医療アラートジュエリーの着用や緊急情報カードの携帯を行います。
処置医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
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よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
フォン・ヴィレブランド病2a型(C1282968)とは何ですか?
この疾患に関する個別の医療情報については、資格を有する医療専門家にご相談ください。[内容は医学審査待ちです。]
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Nichols WL, Hultin MB, James AH, et al. The diagnosis, evaluation, and management of von Willebrand disease: National Heart, Lung, and Blood Institute expert panel report. Blood. 2021.
Sadler JE, Budde U, Eikenboom JC, et al. Update on the pathophysiology and classification of von Willebrand disease: A report of the ISTH SSC Subcommittee on von Willebrand Factor. J Thromb Haemost. 2022.
Federici AB, Lee CA, Berntorp E, et al. Clinical efficacy and safety of plasma-derived von Willebrand factor concentrate in type 2A von Willebrand disease patients. Haemophilia. 2020.
Castaman G, Linari S, Yang R. Diagnosis and treatment of von Willebrand disease type 2 subtypes: A comprehensive review. Blood Rev. 2019.
薬剤比較
フォンビルブランド病2a型 C1282968の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む