フォンヴァイブランド病 2m型 C1282974
フォンヴァイブランド因子の欠陥による血小板機能の障害を伴う出血性疾患ですが、第VIII因子レベルは正常です。粘膜皮膚出血を引き起こします。デスモプレシンや補充療法が症状の管理に役立つ場合があります。
要点一覧
- ICD-10
- D64.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 器官系
- 血液
- 重症度
- 中等度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
全身症状
(血液)時間の経過とともに強さが変動する可能性のある、明らかな症状です。
頻度: すべての段階でよく見られます
術後出血
(血液)過多月経
(血液)鼻出血
(血液)内出血しやすいこと（青あざができやすいこと）
(血液)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準診断検査
陽性結果: 診断基準は、資格のある医療提供者によって決定されるべきです。[医学的レビューのため、コンテンツは保留中です。]
検査結果は、資格のある医療提供者によって解釈されるべきです。[医学的レビューのため、コンテンツは保留中です。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
デスモプレシン（DDAVP）
内皮細胞から貯蔵されているフォン・ヴィレブラント因子および第VIII因子の放出を刺激する合成ホルモンです。フォン・ヴィレブラント因子レベルを一時的に上昇させるため、多くの2M型患者に対する第一選択療法となります。
食事指導および身体活動計画
治療の選択肢については、資格を持った医療従事者にご相談ください。
フォン・ヴィレブラント因子補充療法
デスモプレシンに反応しない患者や、持続的な因子レベルを必要とする大手術の際に、血漿由来のフォン・ヴィレブラント因子濃製剤を静脈内投与する治療法です。
医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
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よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
フォンヴィルブランド病2m型 C1282974とは何ですか？
この疾患についての個人的な医療情報については、資格のある医療専門家にご相談ください。[コンテンツは医学的レビュー待ちです。]
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
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Favaloro EJ, Lippi G, Bonar R, et al. Multicenter Laboratory Evaluation of DDAVP Response in Type 2m Von Willebrand Disease. Haemophilia. 2019;25(4):623-632.
Leebeek FWG, Eikenboom JCJ, van der Sluijs H, et al. Treatment Outcomes in Type 2 Von Willebrand Disease: A Systematic Review and Meta-Analysis. Blood Rev. 2022;56:100978.
薬剤比較
フォンヴァイブランド病 2m型 C1282974の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む