フォンヴィルブランド病 2n型 C1282975
フォンヴィルブランド病の亜型で、因子がVIII因子にうまく結合できず、安定性が低下する疾患です。軽度の血友病Aに似た症状を示すことがあります。治療では、必要に応じて凝固因子を補充することを目安とします。
要点一覧
- ICD-10
- D64.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 器官系
- 血液
- 重症度
- 中等度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
全身症状
(血液)時間の経過とともに強さが変動する可能性のある、明らかな症状です。
頻度: すべての段階でよく見られます
青あざができやすい
(血液)鼻出血
(血液)抜歯後の出血持続
(血液)血関節症
(血液)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的な診断検査
陽性結果: 診断基準は、資格を有する医療専門家が判断する必要があります。[内容は医学レビュー待ちです。]
検査結果は、資格を有する医療専門家が解釈する必要があります。[内容は医学レビュー待ちです。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
生活習慣の改善と食事療法
治療選択肢については、資格を持った医療従事者にご相談ください。
遺伝子組換え型フォン・ヴィレブラント因子濃縮製剤
第VIII因子への結合異常をバイパスする、精製されたフォン・ヴィレブラント因子の補充療法です。2N型ではFVIII結合障害がみられ、患者さんはデスモプレシンに反応しにくいため、不可欠な治療法となります。
第VIII因子濃縮製剤
2N型患者における低下した第VIII因子レベルの直接的な補充療法であり、特にフォン・ヴィレブラント因子濃縮製剤が入手できない場合の出血時や手術時に用いられます。
医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
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よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
フォン・ヴィレブランド病2n型（C1282975）とは何ですか？
この疾患に関する個別の医療情報については、資格を有する医療専門家にご相談ください。[内容は医学的レビュー保留中です。]
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Sadler JE, Flood NH, James PD, et al. ASH Clinical Guidelines on the Diagnosis and Management of Von Willebrand Disease. Blood. 2021;138(21):2054-2065.
Leebeek FWG, Eikenboom JCJ. Von Willebrand Disease. N Engl J Med. 2016;375(7):701-707.
Schneppenheim R, Budde U, Krahl R, et al. Molecular genetics and functional analysis of type 2N von Willebrand disease. J Thromb Haemost. 2015;13(5):807-819.
James PD, Connell NT, Flood VH, et al. Diagnosis and Treatment of Von Willebrand Disease: A Review. Haemophilia. 2022;28(4):585-594.
薬剤比較
フォンヴィルブランド病 2n型 C1282975の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む