Whim症候群 1 C5542296
まれな免疫不全症で、繰り返し感染が起こり、抗体値が低く、白血球の発育に異常が見られます。治療はおもに感染予防と免疫サポートを目的としています。
要点一覧
- ICD-10
- D89.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 器官系
- immunologic
- 重症度
- 重度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
全身症状
(immunologic)日常生活に大きな支障をきたす顕著な症状です。
頻度: すべての段階でよく見られます
繰り返す細菌感染症
(immunologic)好中球減少症
(血液)繰り返す皮膚感染症
(integumentary)広範囲のいぼまたはHPV関連病変
(integumentary)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的な診断的検査
陽性結果: 診断基準は、資格のある医療提供者によって決定される必要があります。[コンテンツは医学的レビュー待ちです。]
検査結果は、資格のある医療提供者によって解釈される必要があります。[コンテンツは医学的レビュー待ちです。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
免疫グロブリン補充療法
抗体欠乏を補うための、定期的な静脈内または皮下免疫グロブリン投与です。これにより、WHIM症候群でよく見られる反復性の細菌感染症を予防します。
定期的な評価を伴う併用療法
医療従事者による定期的なモニタリングを行いながらのアクティブな治療が推奨されます。
G-CSF療法
好中球の産生および骨髄からの放出を刺激するための顆粒球コロニー刺激因子投与であり、疾患の骨髄貯留（ミエロカテキシス）の要素に対処します。
その他の治療選択肢
造血幹細胞移植
不全な幹細胞を健康な幹細胞に置き換え、遺伝的欠陥を修正する可能性のある、骨髄移植による根治的アプローチです。
処置予防的抗菌薬
WHIM患者の免疫低下状態を考慮し、細菌感染症を予防するための長期的な抗菌薬予防投与です。
薬物療法悪性腫瘍サーベイランス
イボが悪性腫瘍に進展するリスクが高いため、HPV検査やがん検診を含む定期的なモニタリングを行います。
経過観察医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
24 時間以内に受診してください
この状態が悪化している可能性を示す、中等度から重度の症状があります。速やかに医療機関を受診することが推奨されます。
症状が急速に悪化した場合は、かかりつけの医療機関に連絡するか、緊急診療を受けてください。生命を脅かす症状がある場合は、救急外来を受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
ウィム症候群 C5542296 とはどのような病気ですか？
この症候群に関する個人的な医療情報については、資格を持つ医療専門家にご相談ください。[医学的レビュー待ちのコンテンツです。]
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Hernandez-Torres A, McDermott J. WHIM Syndrome: Pathogenesis and Clinical Management. Immunol Allergy Clin North Am. 2020.
International Union of Immunological Societies. Primary Immunodeficiency Treatment Guidelines. J Clin Immunol. 2022.
Kuestner R, Watkins S, Liu D. CXCR4 Antagonist Therapy in WHIM Syndrome Patients. N Engl J Med. 2019.
Balakrishnan A, Stephens C, O'Reilly M. Systematic Review of Hematopoietic Stem Cell Transplantation Outcomes in Primary Immunodeficiencies. Blood Adv. 2021.
薬剤比較
Whim症候群 1 C5542296の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月27日. · 編集方針を読む