46 XX性发育障碍 由雄激素过多引起 C5680227
一种XX个体因雄激素过多导致生殖器发育异常的情况。该病可影响新生儿和成人。治疗可能包括激素管理和手术选项。
46 XX性发育障碍，因雄激素过多导致性器官异常，需综合诊疗。
关键信息一览
- ICD-10
- N50.9
- ICD-11
- GA00.0
- 身体系统
- 生殖
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
出生时生殖器模糊
外生殖器外观既不像典型的男性也不像典型的女性，伴有部分融合的阴唇-阴囊褶皱和增大的阴茎样结构。
出生后立即就诊，进行紧急专科评估和适当的性别指定咨询。
阴蒂肥大
(生殖)因产前雄激素暴露导致的阴蒂异常增大，程度从轻度到显著增大不等。
用药频率: 85-95%的患者
阴唇融合
(生殖)小阴唇或大阴唇的部分或完全融合，形成类似阴囊的外观。
用药频率: 70-80%的患者
多毛症
(皮肤)男性型分布区域的粗糙毛发过度生长，包括面部、胸部和背部。
用药频率: 60-75%的患者
重度新生儿痤疮
(皮肤)因经胎盘传递的雄激素暴露，出生后不久出现的炎性痤疮。
用药频率: 50-70%的患者
生长速度加快
(内分泌)因雄激素暴露导致骨骼早熟，童年期生长速度超过正常水平。
用药频率: 55-70%的患者
性早熟
(内分泌)8岁前出现阴毛发育，提示因雄激素过多导致的肾上腺皮质早熟。
用药频率: 50-65%的患者
声音变低沉
(呼吸)因雄激素对声带的作用导致童年期出现较低沉的声音。
用药频率: 25-35%的患者
原发性闭经
(生殖)到15岁或青春期第二性征发育3年后仍无月经来潮。
用药频率: 变异较大，取决于雄性化程度
诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健服务提供者确定。[内容有待医学审核。]
检查结果应由合格的医疗保健服务提供者进行解读。[内容有待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
抗雄激素治疗
使用螺内酯或其他抗雄激素药物阻断过多雄激素的作用。用于治疗多毛症、痤疮及其他雄激素介导的症状。
用药管理及随访
建议在医疗保健提供者的定期监测下进行积极治疗。
口服避孕药
复合激素避孕药可抑制卵巢雄激素生成并调节月经周期，提供可预测的出血模式并减轻雄激素的影响。
其他治疗方案
美容脱毛管理
包括激光治疗、电针脱毛或临时脱毛方法在内的长期脱毛策略。可改善多毛症的心理社会影响并提高生活质量。
生活方式体像与自尊支持
针对由可见雄激素效应引起的体像担忧、焦虑和抑郁的治疗支持。可包括认知行为疗法。
心理治疗美容 procedures
针对痤疮疤痕、皮肤质地改善或与雄激素过量效应相关的其他美容问题的皮肤科 procedures。
介入操作何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明病情恶化。建议及时就医评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医疗服务提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是雄激素过多引起的 46,XX 性发育障碍 (C5680227)？
有关此疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗保健专业人员。[内容有待医学审阅。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
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