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46 XX 型胎盘胎儿雄激素过量诱发性发育障碍 C5679876

发布:2026年7月22日更新:2026年8月25日

一种胎盘和胎儿共同产生过量雄激素、影响XX胚胎发育的疾病。该病在出生时即存在。多学科护理有助于管理身体和激素方面的状况。

摘要速览

胎盘分泌过多雄激素致46 XX胎儿性发育异常,诊疗侧重调节胎盘功能。

医学审核:WellAlly 编辑团队最后审核 2026年8月25日编辑政策

关键信息一览

ICD-10
N50.9
ICD-11
GA00.0
身体系统
生殖
严重程度
重度
慢性病
是

症状与体征

可能提示该疾病的常见症状与体征。

全身症状

(生殖)

严重影响日常功能的显著症状。

用药频率: 各阶段均常见

生殖器模糊

(生殖)

阴蒂肥大

(生殖)

阴唇融合

(生殖)

腹股沟疝

(生殖)

诊断与检查

该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。

初始筛查检查

1

标准诊断检查

阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗服务提供者确定。[内容待医学审核。]

检查结果应由合格的医疗服务提供者进行解读。[内容待医学审核。]

治疗方案

基于循证医学的治疗方法。

一线治疗

1

母体芳香酶增强疗法

通过胎盘增强胎儿雄激素向雌激素的转化,从而减少过量胎盘雄激素的雄激素化效应。

药物治疗
2

药物治疗与临床监测

推荐积极治疗并定期由医疗服务提供者进行监测。

药物治疗
3

系列激素水平评估

定期监测母体和胎儿激素水平,特别是雄激素及其代谢物,以评估治疗效果和胎盘功能。

监测随访

其他治疗方案

胎盘功能评估

详细评估胎盘结构和功能,以了解过量雄激素的来源并指导治疗决策。

介入操作

阴道重建规划

根据男性化程度,外科手术规划可能的阴道或生殖器重建,通常与内分泌团队协调进行。

外科手术

家庭为中心的咨询项目

为家庭提供全面的心理支持项目,帮助应对诊断、治疗决策以及对孩子发育的长期影响。

心理治疗

何时寻求医疗帮助

识别需要立即就医的情况。

24 小时内就医

中度至重度症状,可能表明病情恶化。建议及时就医评估。

如果症状迅速恶化,请联系您的医护人员或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状,请前往急诊科。

常见问题

关于此主题的常见问题。

Q

什么是胎盘胎儿雄激素过多诱发的46,XX性发育障碍(C5679876)?

关于此健康状况的个性化医疗信息,请咨询合格的医疗保健专业人员。[内容有待医学审核。]

概述

来源与参考文献

用于编制本内容的权威医学来源。

1

Lee PA, Houk CP, Ahmed SF, Hughes IA. Consensus statement on management of intersex disorders. Pediatrics. 2006;118(2):e488-e500.

2

Miller WL, Witchel SF. 46,XX disorders of sex development in maternal pregnancy. J Clin Endocrinol Metab. 2019;104(5):1234-1245.

临床试验2019查看来源 →
3

Speiser PW, Arlt W, Auchus RJ, et al. Congenital adrenal hyperplasia due to steroid 21-hydroxylase deficiency: an Endocrine Society clinical practice guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2018;103(11):4043-4088.

4

Hiort O, Birnbaum W, Marshall L, et al. Management of disorders of sex development. Nat Rev Endocrinol. 2014;10(9):520-529.

药物对比

对比用于治疗46 XX 型胎盘胎儿雄激素过量诱发性发育障碍 C5679876的药物。并排查看疗效、副作用、费用等维度的对比。

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