46,XX 卵睾型性发育障碍 C5679613
一种罕见疾病，46,XX 个体同时具有卵巢和睾丸组织，通常伴有生殖器模糊。治疗包括手术、激素治疗和心理咨询。
46,XX卵睾混合性腺，需个体化荷尔蒙及手术干预。
关键信息一览
- ICD-10
- Q55.9
- ICD-11
- LA00.0
- 身体系统
- 生殖
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
全身症状
(生殖)严重影响日常生活功能的显著症状。
用药频率: 各个阶段均常见
生殖器外观异常/两性畸形
(生殖)子宫存在
(生殖)隐睾
(生殖)腹股沟疝
(生殖)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗保健提供者解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
性别认同发展支持
全面的心理评估和持续咨询，支持个人在适当的时机和支持下探索和建立自己的性别认同。
药物治疗和临床监测
建议在医疗保健提供者的指导下进行积极治疗并定期监测。
性腺肿瘤监测
由于性腺（尤其是睾丸组织成分）恶变风险增加，需定期进行影像学检查和肿瘤标志物监测。
其他治疗方案
性腺组织处理手术
通过手术移除不需要的性腺组织（通常为睾丸成分），同时在存在排卵功能且有生育意愿时保留生育潜力。
外科手术诱导期望的青春期发育
使用雌激素或睾酮进行激素治疗，以诱导与性别认同一致的青春期发育，仔细调整剂量以允许自然发育进程。
药物治疗生育力评估与保存
全面评估生殖潜力，包括性腺组织影像学检查、内分泌功能检测，以及讨论所有可用的生育力保存方案。
介入操作何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明该病情正在恶化。建议及时进行医疗评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医疗服务提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是 46,XX 卵睾丸性性别发育异常 C5679613？
有关此疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗保健专业人员。[内容正在等待医学审核。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
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O'Connor MJ, Patel N, Roberts A, Smith R. Management of 46,XX ovotesticular disorder of sex development: a systematic review and meta-analysis. Nat Rev Endocrinol. 2021;17(9):534-550.
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策