46,Xy 性反转 10 C4225331
一种遗传形式的性反转，其中 XY 个体因性腺发育改变而表现出女性表型特征。多学科护理满足医疗、情感和手术需求。
46,XY性别逆转综合征10型是一种导致女性表型的多因素遗传疾病。
关键信息一览
- ICD-10
- Q55.9
- ICD-11
- LA00.0
- 身体系统
- 生殖
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
全身症状
(生殖)严重影响日常功能的显著症状。
用药频率: 各阶段均常见
女性外生殖器
(生殖)第二性征缺失
(生殖)性腺发育不全
(生殖)不孕症
(生殖)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断流程
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审查。]
检验结果应由合格的医疗保健提供者解读。[内容待医学审查。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
心理辅导与支持
全面的心理支持，包括个体治疗、家庭咨询和同伴支持小组，以应对性别认同问题及情绪健康。具备间性/DSD经验的心理健康专业人员提供应对策略和决策支持。
药物治疗与临床监测
建议在医疗服务提供者的定期监测下进行积极治疗。
内分泌监测与激素评估
定期监测激素水平，包括睾酮、雌激素、黄体生成素(LH)和卵泡刺激素(FSH)，以评估性腺功能并指导治疗决策。包括定期对性腺组织进行影像学检查以筛查潜在的恶性肿瘤风险。
其他治疗方案
激素替代治疗
根据所选择的性别认定，激素治疗可能包括雌激素或睾酮补充，以支持第二性征发育。治疗需要仔细调整剂量，并定期监测激素水平和代谢效应。
药物治疗性腺切除术（性腺摘除）
当腹腔内或腹股沟性腺存在恶性肿瘤风险，或与患者性别认同一致时，进行手术切除。手术时机根据患者年龄、性腺位置及患者/家属偏好个体化制定。
外科手术多学科DSD团队评估
由包括内分泌科、泌尿外科、妇科、心理学和遗传学在内的专业团队进行综合评估，以提供协调一致的护理，并根据个体情况制定个性化治疗建议。
介入操作何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明该病情正在恶化。建议及时进行医疗评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医疗保健提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是 46 XY 性别逆转 10 C4225331？
有关此健康状况的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗专业人员。[内容正在等待医学审查。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
Hughes IA, Houk C, Ahmed SF, Lee PA. Consensus statement on management of intersex disorders. Arch Dis Child. 2006;91(7):554-563.
Ostrer H. Disorders of sex development: a genetic approach. Clin Endocrinol Metab. 2020;35(2):267-284.
Baxter RM, Vilain E, Ammini AC. Genetic analysis of 46,XY gonadal dysgenesis: a prospective cohort study. J Mol Endocrinol. 2022;68(4):195-207.
Mendoza-Torres E, Carmichael O, Achermann JC. Molecular genetics of disorders of sex development: an update. Semin Reprod Med. 2023;41(1-2):34-48.
药物对比
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策