循环脂蛋白脂肪酶浓度异常 C5539627
脂蛋白脂肪酶有助于分解血液中的脂肪。水平异常可导致脂肪堆积。管理包括饮食调整，有时也包括专门治疗。
脂蛋白脂肪酶水平异常，影响甘油三酯代谢，可能引起血脂异常。
关键信息一览
- ICD-10
- E88.9
- ICD-11
- 5A00.0
- 身体系统
- 代谢
- 严重程度
- 中度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
胰腺炎症引起严重腹痛、恶心及胰腺酶水平升高
若出现严重上腹痛并向背部放射，尤其伴有呕吐，应立即就医
因慢性血脂异常导致的早发性心脏病或动脉粥样硬化
若出现胸痛、呼吸困难或心脏病发作/中风症状，应立即就医
血甘油三酯水平显著升高，明显超出正常上限，常超过1000 mg/dL
(代谢)用药频率: 90-95%的患者
腹部区域持续性或反复发作的疼痛，常与胰腺受累相关
(胃肠)用药频率: 75-85%的患者
皮肤出现黄红色小丘疹，常分布于躯干、手臂和腿部
(皮肤)用药频率: 25-40%的患者
持续的疲劳和精力不足，休息后不能缓解
(constitutional)用药频率: 40-60%的患者
因脂质沉积导致的肝脾双肿大
(胃肠)用药频率: 15-25%的患者
视网膜血管因血脂含量高而呈乳白色或奶油色外观
(ocular)用药频率: 5-10%的患者
诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容有待医学审查。]
检测结果应由合格的医疗保健提供者解读。[内容有待医学审查。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
极低脂肪饮食调整
显著减少膳食脂肪摄入，以最大限度地减少受损脂蛋白脂肪酶的底物负荷，帮助管理酶缺乏症患者异常的循环浓度。
行为与营养疗法
治疗方案应与合格的医疗保健提供者讨论。
贝特类药物治疗
过氧化物酶体增殖物激活受体激动剂，可增强残留脂蛋白脂肪酶活性，改善受累个体的富含甘油三酯脂蛋白代谢。
其他治疗方案
定期甘油三酯和酶活性监测
频繁进行实验室评估循环脂蛋白脂肪酶浓度和甘油三酯水平，以指导饮食依从性和治疗调整。
监测随访严重病例的血浆置换
治疗性血浆置换，在急性情况下或标准治疗无法控制浓度时，快速降低循环中的富含甘油三酯脂蛋白。
介入操作中链甘油三酯油补充
使用 MCT 油作为替代脂肪来源，绕过脂蛋白脂肪酶依赖性吸收，提供热量而不加剧异常循环浓度。
补充疗法何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
尽快预约就诊
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是异常循环脂蛋白脂肪酶浓度 C5539627？
有关此病症的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗专业人员。[内容正在等待医学审阅。]
概述来源与参考文献
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