CD4阳性CD25阳性调节性T细胞缺失 C4021039
一种罕见的免疫缺陷病，表现为调节性T细胞缺失，导致严重的自身免疫和广泛的炎症。治疗重点是免疫抑制以及控制自身免疫并发症。
调节性T细胞缺失导致免疫失控，易引发自身免疫性疾病。
关键信息一览
- ICD-10
- D89.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 身体系统
- immunologic
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
全身症状
(immunologic)严重影响日常生活功能的显著症状。
用药频率: 各阶段均常见
反复感染
(immunologic)自身免疫性肠病
(胃肠)1型糖尿病
(内分泌)重度湿疹
(皮肤)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗服务提供者确定。[内容待医学审核。]
应由合格的医疗服务提供者解释检验结果。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
药物治疗和临床监测
建议积极治疗并定期由医护人员进行监测。
造血干细胞移植
HSCT（造血干细胞移植）可通过用健康供体细胞替换缺陷的T细胞区室来恢复免疫功能。这是针对伴有调节性T细胞缺陷的重症联合免疫缺陷的主要治愈性治疗方法。
预防性抗微生物治疗
持续预防性使用抗生素和抗病毒药物有助于在等待免疫重建期间预防机会性感染。通常包括TMP-SMX（甲氧苄啶-磺胺甲噁唑）和阿昔洛韦预防治疗。
其他治疗方案
免疫球蛋白替代治疗
定期静脉或皮下注射免疫球蛋白可提供被动体液免疫，以补偿可能伴随T细胞缺陷的B细胞功能障碍。
药物治疗感染监测方案
定期监测病毒、细菌和真菌感染，并及时进行实验室评估。包括定期影像学检查和机会性病原体筛查。
监测随访感染预防措施
严格的洗手、食品安全措施以及避免人群和患者接触可减少病原体暴露。居住环境控制至关重要。
生活方式何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明病情恶化。建议及时就医评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医疗服务提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是CD4阳性CD25阳性调节性T细胞缺乏 C4021039？
有关此病症的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗专业人员。[内容有待医学审阅。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
Sakaguchi S, Miyara M, Costantino CM, Hafler DA. FOXP3+ regulatory T cells in the human immune system. Nat Rev Immunol. 2010.
Bach JF. Regulatory T cells under scrutiny. Nat Rev Immunol. 2019.
Josefowicz SZ, Lu LF, Rudensky AY. Regulatory T cells: mechanisms of differentiation and function. Annu Rev Immunol. 2012.
Belkaid Y, Rouse BT. Natural regulatory T cells in infectious disease. Nat Immunol. 2015.
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