获得性血管性水肿 1型 C5680380
一种导致反复发作肿胀的疾病,通常影响面部、手部或足部。它由C1抑制剂缺乏引起。治疗重点是预防发作和使用特定药物控制急性肿胀。
获得性血管性水肿1型以面部或喉部突发水肿为特征,常由药物或感染诱发,需抗组胺药或激素治疗。
关键信息一览
- ICD-10
- D89.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 身体系统
- immunologic
- 严重程度
- 中度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
血管性水肿
面部肿胀
肿胀发作
全身症状
(immunologic)明显的症状,强度可能随时间变化。
用药频率: 各阶段均常见
腹痛
(immunologic)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗保健提供者解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
C1酯酶抑制剂替代治疗
静脉或皮下注射C1-INH浓缩制剂,补充急性发作或预防性治疗中缺乏或功能障碍的C1抑制蛋白。
生活方式改变和饮食干预
治疗方案应与合格的医疗保健提供者讨论。
艾替班特
皮下注射的缓激肽B2受体拮抗剂,可阻断缓激肽介导的血管通透性,有效治疗急性遗传性血管性水肿发作。
其他治疗方案
艾卡拉肽
激肽释放酶抑制剂,通过抑制血浆激肽释放酶减少缓激肽生成,用于无法使用其他疗法的急性发作患者。
药物治疗触发因素规避
识别并规避个人发作触发因素,包括ACE抑制剂、ARB、含雌激素避孕药和已知过敏原。
生活方式潜在疾病筛查
全面评估淋巴增殖性疾病、自身免疫性疾病或其他可能导致获得性C1-INH缺乏的系统性疾病。
监测随访药物对比
对比用于治疗获得性血管性水肿 1型 C5680380的药物。并排查看疗效、副作用、费用等维度的对比。
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策