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获得性血管性水肿 1型 C5680380

发布:2026年7月22日更新:2026年8月20日

一种导致反复发作肿胀的疾病,通常影响面部、手部或足部。它由C1抑制剂缺乏引起。治疗重点是预防发作和使用特定药物控制急性肿胀。

摘要速览

获得性血管性水肿1型以面部或喉部突发水肿为特征,常由药物或感染诱发,需抗组胺药或激素治疗。

医学审核:WellAlly 编辑团队最后审核 2026年8月20日编辑政策

关键信息一览

ICD-10
D89.9
ICD-11
3A00.0
身体系统
immunologic
严重程度
中度
慢性病
是

症状与体征

可能提示该疾病的常见症状与体征。

警示信号——请立即就医

!

血管性水肿

!

面部肿胀

!

肿胀发作

全身症状

(immunologic)

明显的症状,强度可能随时间变化。

用药频率: 各阶段均常见

腹痛

(immunologic)

诊断与检查

该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。

初始筛查检查

1

标准诊断检查

阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审核。]

检验结果应由合格的医疗保健提供者解读。[内容待医学审核。]

治疗方案

基于循证医学的治疗方法。

一线治疗

1

C1酯酶抑制剂替代治疗

静脉或皮下注射C1-INH浓缩制剂,补充急性发作或预防性治疗中缺乏或功能障碍的C1抑制蛋白。

药物治疗
2

生活方式改变和饮食干预

治疗方案应与合格的医疗保健提供者讨论。

生活方式
3

艾替班特

皮下注射的缓激肽B2受体拮抗剂,可阻断缓激肽介导的血管通透性,有效治疗急性遗传性血管性水肿发作。

药物治疗

其他治疗方案

艾卡拉肽

激肽释放酶抑制剂,通过抑制血浆激肽释放酶减少缓激肽生成,用于无法使用其他疗法的急性发作患者。

药物治疗

触发因素规避

识别并规避个人发作触发因素,包括ACE抑制剂、ARB、含雌激素避孕药和已知过敏原。

生活方式

潜在疾病筛查

全面评估淋巴增殖性疾病、自身免疫性疾病或其他可能导致获得性C1-INH缺乏的系统性疾病。

监测随访

药物对比

对比用于治疗获得性血管性水肿 1型 C5680380的药物。并排查看疗效、副作用、费用等维度的对比。

查看药物对比

本信息仅供教育用途,不能替代专业医疗建议、诊断或治疗。

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