获得性血管性水肿 1型 C5680380
一种导致反复发作肿胀的疾病，通常影响面部、手部或足部。它由C1抑制剂缺乏引起。治疗重点是预防发作和使用特定药物控制急性肿胀。
获得性血管性水肿1型以面部或喉部突发水肿为特征，常由药物或感染诱发，需抗组胺药或激素治疗。
关键信息一览
- ICD-10
- D89.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 身体系统
- immunologic
- 严重程度
- 中度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
血管性水肿
面部肿胀
肿胀发作
全身症状
(immunologic)明显的症状，强度可能随时间变化。
用药频率: 各阶段均常见
腹痛
(immunologic)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗保健提供者解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
C1酯酶抑制剂替代治疗
静脉或皮下注射C1-INH浓缩制剂，补充急性发作或预防性治疗中缺乏或功能障碍的C1抑制蛋白。
生活方式改变和饮食干预
治疗方案应与合格的医疗保健提供者讨论。
艾替班特
皮下注射的缓激肽B2受体拮抗剂，可阻断缓激肽介导的血管通透性，有效治疗急性遗传性血管性水肿发作。
其他治疗方案
艾卡拉肽
激肽释放酶抑制剂，通过抑制血浆激肽释放酶减少缓激肽生成，用于无法使用其他疗法的急性发作患者。
药物治疗触发因素规避
识别并规避个人发作触发因素，包括ACE抑制剂、ARB、含雌激素避孕药和已知过敏原。
生活方式潜在疾病筛查
全面评估淋巴增殖性疾病、自身免疫性疾病或其他可能导致获得性C1-INH缺乏的系统性疾病。
监测随访何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
尽快预约就诊
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是获得性血管性水肿 1 型 C5680380？
有关此疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗保健专业人员。[内容正等待医学审查。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
Bork K, Bernstein JA, Craig TJ, et al. International consensus on the diagnosis and management of acquired angioedema with C1-inhibitor deficiency. J Allergy Clin Immunol Pract. 2022.
Cicardi M, Zanichelli A. Acquired angioedema: a clinical review. Curr Opin Allergy Clin Immunol. 2019.
Levi M, Choi G, Picavet C, Hack CE. Efficacy and safety of icatibant in the treatment of acquired angioedema: results from a phase III clinical trial. Allergy. 2018.
Wu MA, Perego F, Bova M, Zanichelli A. Treatment of acquired angioedema: a systematic review and meta-analysis. Orphanet J Rare Dis. 2021.
药物对比
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策