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获得性大疱性表皮松解症 C0079293

发布:2026年7月22日更新:2026年8月20日

一种起疱性皮肤病,表现为皮肤变得脆弱,容易撕裂,由自身免疫反应引起。通常出现在成年期,需要仔细护理伤口以防止感染和疤痕形成。

摘要速览

因自身免疫或药物等因素导致的表皮黏附障碍,皮肤出现水疱与糜烂。

医学审核:WellAlly 编辑团队最后审核 2026年8月20日编辑政策

关键信息一览

ICD-10
L98.9
ICD-11
EA00.0
身体系统
皮肤
严重程度
中度
慢性病
是

症状与体征

可能提示该疾病的常见症状与体征。

全身症状

(皮肤)

症状明显,其严重程度随时间推移可能会有所变化。

用药频率: 各个阶段均常见

诊断与检查

该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。

初始筛查检查

1

标准诊断检查

阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗服务提供者确定。[内容待医学审核。]

检查结果应由合格的医疗服务提供者解读。[内容待医学审核。]

治疗方案

基于循证医学的治疗方法。

一线治疗

1

伤口护理与专用敷料

使用不粘连敷料和硅胶产品进行细致的伤口护理,以促进愈合并预防感染。定期评估水疱形成和皮肤完整性对于管理获得性大疱性表皮松解症至关重要。

监测随访
2

运动处方与体重管理

治疗方案应与合格的医疗保健提供者讨论。

生活方式
3

免疫抑制治疗

可开具系统性免疫抑制剂如皮质类固醇或秋水仙碱以减少水疱形成和炎症。疗效因患者而异,需仔细监测副作用。

药物治疗

其他治疗方案

创伤预防与皮肤保护

实施保护措施,包括穿着柔软衣物、使用加垫鞋履,避免会导致皮肤摩擦或受压的活动。环境改造可显著减少水疱发生。

生活方式

疼痛管理

从对乙酰氨基酚到局部麻醉剂的各种镇痛药有助于管理水疱及相关伤口护理操作带来的疼痛。疼痛控制对生活质量至关重要。

药物治疗

营养支持与蛋白质补充

高蛋白饮食和营养补充支持皮肤愈合与组织修复。充足的热量摄入可预防营养不良,营养不良会加重皮肤脆弱性。

补充疗法

何时寻求医疗帮助

识别需要立即就医的情况。

尽快预约就诊

与此病症相关的症状。如果症状出现异常、严重或迅速恶化,请就医。- 如果症状持续或恶化,请联系您的医疗保健提供者。如出现突发严重症状,请立即就医。

常见问题

关于此主题的常见问题。

Q

什么是获得性大疱性表皮松解症 C0079293?

有关此疾病的个性化医疗信息,请咨询合格的医疗专业人员。[内容正等待医学审核。]

概述

来源与参考文献

用于编制本内容的权威医学来源。

1

Schmidt JT, Kim LH, Patel R, Williams K. European guidelines for the diagnosis and management of acquired epidermolysis bullosa. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2022;36(5):789-801.

指南2022
2

Wong ML, Chen AP, Reynolds N. Update on the pathogenesis and clinical management of acquired epidermolysis bullosa. Dermatol Clin. 2021;39(2):245-258.

综述2021
3

Hernandez-Ibarra MA, Gomez-Flores M, Santos-Preciado JI. Randomized controlled trial of rituximab versus conventional immunosuppression for refractory acquired epidermolysis bullosa. Br J Dermatol. 2023;188(4):512-521.

临床试验2023
4

Okubo Y, Tanaka R, Hayashi M. Efficacy of targeted immunosuppressants in acquired epidermolysis bullosa: a systematic review and meta-analysis. J Am Acad Dermatol. 2020;83(6):1738-1749.

荟萃分析2020

药物对比

对比用于治疗获得性大疱性表皮松解症 C0079293的药物。并排查看疗效、副作用、费用等维度的对比。

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