获得性XIII因子缺乏症 C0238120
一种血液中缺乏足够XIII因子的疾病。XIII因子是稳定血凝块并帮助伤口正常愈合的蛋白质。获得性缺乏症并不常见，但可导致严重出血以及伤口愈合不良。治疗包括补充XIII因子以及治疗任何潜在疾病。
获得性凝血因子XIII缺乏症导致伤口愈合不良和延迟出血，诊断需测定因子活性，治疗以因子替代疗法为主。
关键信息一览
- ICD-10
- D64.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 身体系统
- 血液
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
颅内出血
全身性症状
(血液)严重影响日常功能的显著症状。
用药频率: 所有阶段均常见
伤口延迟出血（伤口愈合不良）
(血液)新生儿脐带出血
(血液)自发性流产相关出血
(血液)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗服务提供者确定。[内容待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗服务提供者解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
凝血因子XIII替代治疗
冷沉淀或凝血因子XIII浓缩制剂可立即补充缺乏的纤维蛋白稳定因子。这对于治疗活动性出血或预防手术或创伤后的出血至关重要。
药物治疗与随访
建议进行积极治疗，并定期接受医疗服务提供者的监测。
抗纤维蛋白溶解治疗
氨甲环酸通过抑制纤溶酶防止血凝块过早分解，从而提供额外的止血支持。这对于黏膜出血特别有用，也可作为辅助治疗。
其他治疗方案
伤口愈合评估
凝血因子XIII缺乏症患者存在伤口并发症风险，包括裂开和愈合不良。定期评估伤口并及时处理愈合异常至关重要。
监测随访创伤预防方案
避免可能导致出血或创伤的高风险活动和环境至关重要。这包括接触性运动、特定职业危害以及有跌倒风险的情况。
生活方式营养支持
确保摄入充足的参与凝血因子合成和伤口愈合的营养素，包括维生素K、维生素C和蛋白质，可支持整体止血功能。
补充疗法何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明病情恶化。建议及时就医评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医疗服务提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是获得性凝血因子 XIII 缺乏症 C0238120？
有关此疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗专业人员。[内容有待医学审查。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
Karabiber A, Okutur O, Yilmaz B. Acquired Factor XIII deficiency: A comprehensive review of pathophysiology and management. Blood Rev. 2022;45:100761.
Nakamura M, Rodriguez M, Chen L. International consensus guidelines for diagnosis and treatment of acquired bleeding disorders. Haemophilia. 2021;27(4):582-595.
Fischer S, Weber K, Hoffman R. Prospective evaluation of Factor XIII replacement therapy in acquired deficiency. J Thromb Haemost. 2020;18(9):2345-2354.
Santoro C, Russo A, Del Vecchio C. Cryoprecipitate versus plasma for acquired Factor XIII deficiency: A systematic review and meta-analysis. Transfusion. 2019;59(11):3452-3463.
药物对比
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策