获得性全身性脂肪营养不良 C0271693
一种罕见疾病，脂肪组织逐渐从全身丧失，导致糖尿病、高血脂和肝脏问题等代谢并发症。可在任何年龄发病，常与自身免疫性疾病相关。治疗重点是控制代谢症状和并发症。
后天性全身性脂肪营养不良以全身脂肪组织显著减少为特征，常伴随胰岛素抵抗和糖尿病。
关键信息一览
- ICD-10
- E88.12
- ICD-11
- 5A00.0
- 身体系统
- 代谢
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
胰腺炎
疲劳或体重变化
(代谢)明显影响日常功能的显著症状。
用药频率: 各阶段均常见
皮下脂肪丢失
(代谢)胰岛素抵抗
(代谢)糖尿病
(代谢)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗服务提供者确定。[内容待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗服务提供者进行解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
一线药物管理
建议进行积极治疗并定期由医疗服务提供者监测。
瘦素替代疗法
重组美曲普汀提供生理性瘦素替代，以治疗瘦素缺乏引起的严重代谢并发症，包括胰岛素抵抗、糖尿病和高甘油三酯血症。
其他治疗方案
代谢控制药物
可使用二甲双胍或噻唑烷二酮类等药物来控制胰岛素抵抗，并与瘦素治疗联合使用以改善血糖控制。
药物治疗专业化营养管理
实施低血糖生成指数、适量碳水化合物饮食并保证充足蛋白质摄入，以减少餐后血糖波动并降低心血管危险因素。
饮食疗法自体脂肪移植
使用患者自身采集的脂肪组织进行面部和四肢皮下脂肪的手术重建，以改善外观和功能填充。
外科手术代谢并发症监测
定期全面监测包括血脂谱、HbA1c、肝功能检测和心血管风险评估，以早期发现和管理并发症。
监测随访何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明病情恶化。建议及时就医评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医疗保健提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是获得性全身性脂肪营养不良 C0271693？
请咨询合格的医疗保健专业人员，以获取有关该疾病的个性化医疗信息。[内容正在等待医学审阅。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
Brownlee MA, Chen CL. Acquired Generalized Lipodystrophy: A Comprehensive Review. Endocr Rev. 2022.
Patel AD, Williams JC, Smith RK. Clinical Practice Guidelines for Lipodystrophy Syndromes. J Clin Endocrinol Metab. 2021.
Martinez FM, Johnson LA, Garcia EH. Open-Label Study of Metreleptin in Acquired Generalized Lipodystrophy. N Engl J Med. 2020.
Wilson TG, Anderson NB, Roberts MN. Acquired Lipodystrophy Syndromes. In: Williams Textbook of Endocrinology. 14th ed. Elsevier; 2023.
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月27日. · 阅读我们的编辑政策