获得性血友病 B C0398609
一种非常罕见的疾病，其中免疫系统错误地产生对抗IX因子的抗体，损害血液的正常凝血能力。通常发生在成年人中，可能导致严重的出血问题。治疗包括免疫抑制和凝血因子替代治疗或旁路制剂。
获得性血友病B因抗因子IX抗体导致凝血障碍。
关键信息一览
- ICD-10
- D68.311
- ICD-11
- 3A00.0
- 身体系统
- 血液
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
深部肌肉血肿
腹膜后出血
全身性症状
(血液)严重影响日常功能的显著症状。
用药频率: 在各阶段均常见
自发性瘀斑
(血液)外伤后出血时间延长
(血液)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗保健提供者解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
免疫耐受诱导
大剂量IX因子浓缩物给药联合免疫抑制，以清除抗IX因子抗体并恢复正常的止血功能。
药物治疗和临床监测
建议积极治疗，并定期由医疗服务提供者进行监测。
绕过止血药物
当IX因子替代治疗因高效价抑制剂而无效时，使用重组VIIa因子或活化凝血酶原复合物浓缩物进行急性出血管理。
其他治疗方案
免疫吸附
通过柱式血液成分分离法选择性清除包括抗IX因子抗体在内的免疫球蛋白，从而允许后续进行因子替代治疗。
介入操作二线免疫抑制治疗
当一线糖皮质激素无法充分抑制抑制剂时，使用硫唑嘌呤、霉酚酸酯或利妥昔单抗。
药物治疗抑制剂效价监测
定期进行Bethesda法检测以监测抑制剂水平，指导治疗强度的调整，贯穿整个病程。
监测随访何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明该病情恶化。建议及时就医评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医疗服务提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是获得性血友病B C0398609？
请咨询合格的医疗专业人员，以获取有关该疾病的个性化医疗信息。[内容正在等待医学审核。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
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Oldenburg J, Dolan MJ, Lemm J. Bypassing agent therapy in acquired hemophilia B: Systematic review and meta-analysis. Haemophilia. 2021.
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策