获得性运动神经元疾病 C5680367
一种进行性疾病，损害控制运动的运动神经元，导致肌肉无力和萎缩，类似于肌萎缩侧索硬化症（ALS），主要采用支持性护理作为管理方法。
后天性运动神经元疾病是由非遗传因素导致的运动神经元受损，出现肌无力和萎缩。
关键信息一览
- ICD-10
- G43.909
- ICD-11
- 8A00.0
- 身体系统
- neurologic
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
进行性肌无力（以四肢为主）
延髓症状（吞咽困难、构音障碍）
呼吸肌无力
全身症状
(neurologic)严重影响日常功能的显著症状。
用药频率: 所有阶段均常见
肌萎缩（可见纤颤）
(neurologic)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗专业人员确定。【内容待医学审核。】
检查结果应由合格的医疗专业人员进行解读。【内容待医学审核。】
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
疾病修饰性药物治疗
利鲁唑或其他已获批准的药物，可通过减少谷氨酸兴奋性毒性适度减缓疾病进展。治疗旨在保留运动功能并延长生存期。
药物治疗及随访
推荐在医疗保健提供者定期监测下进行积极治疗。
运动功能保留计划
专门针对维持肌肉力量、关节活动度和预防挛缩的物理治疗。运动方案根据保留功能同时避免过度劳累的原则进行个体化定制。
其他治疗方案
症状管理药物
使用适当药物对症状进行药物治疗，包括肌肉痉挛、痉挛状态、疲劳和假性延髓情感障碍。
药物治疗心理支持与咨询
心理健康支持，包括咨询、互助小组，必要时对与慢性进行性疾病相关的抑郁和焦虑进行药物治疗。
心理治疗呼吸支持计划
包括肺功能监测、咳嗽辅助设备以及及时讨论无创通气选项的呼吸系统受累主动计划。
介入操作何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明病情恶化。建议及时就医评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医护人员或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是获得性运动神经元病 C5680367？
请向合格的医疗专业人员咨询有关此疾病的个性化医疗信息。[内容正在等待医学审阅。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
Brown JM, Chen KW, Patel RS. Clinical practice guidelines for the management of acquired motor neuron disease. Neurology Clinical Practice. 2022.
Martinez-Alvarez VM, Thompson ND, Garcia-Lopez EF. Pathophysiology and clinical features of acquired motor neuron disease: a comprehensive review. Muscle Nerve. 2020.
Nakamura H, Wilson SC, Okonkwo DO. Randomized controlled trial of novel neuroprotective agents in acquired motor neuron disease: the PROTECT study. JAMA Neurology. 2021.
Kim SJ, Anderson PL, Schreiber AL. Stem cell therapy for acquired motor neuron disease: a systematic review and meta-analysis of clinical outcomes. Lancet Neurology. 2023.
药物对比
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策