获得性弹力纤维瘤 C1274759
一种罕见的遗传性疾病，导致弹性组织在全身发生钙化和碎裂。该病主要累及皮肤、眼睛和心血管系统。治疗重点是缓解症状和监测并发症。
皮肤、血管和眼部弹性纤维受损，出现黄色斑块、血管钙化和视网膜条纹，需综合管理防止并发症。
关键信息一览
- ICD-10
- L98.9
- ICD-11
- EA00.0
- 身体系统
- 皮肤
- 严重程度
- 中度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
泛化症状
(皮肤)明显症状，强度可能随时间变化。
用药频率: 所有阶段均常见
诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗保健提供者解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
健康生活方式改变和压力管理
治疗方案应与合格的医疗专业人员讨论。
定期眼科和心血管筛查
全面的眼科检查以监测脉络膜新生血管和血管样条纹，以及针对动脉狭窄和胃肠道出血风险的心血管评估。
紫外线防护和避免日晒
严格的光防护措施，包括使用广谱防晒霜、防护衣物和太阳镜，以最大程度减少弹性组织氧化应激并减缓皮肤病变进展。
其他治疗方案
低镁低钙饮食调整
调整饮食以增加镁摄入量同时控制钙摄入量，因为镁可能有助于抑制弹性组织钙化。建议咨询营养师。
饮食疗法玻璃体内抗VEGF治疗
针对影响视力的脉络膜新生血管并发症的靶向注射治疗，使用抗血管内皮生长因子药物来防止进一步的视力丧失。
介入操作支持性皮肤病治疗
外用治疗，包括维A酸类药物和润肤剂，以改善皮肤质地和外观，以及必要时对皮肤不适进行疼痛管理。
药物治疗何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
尽快预约就诊
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是获得性弹性假黄瘤 C1274759？
有关此疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗保健专业人员。[内容正在等待医学审核。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
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Kowalski A, Lee J, Chen X. Treatment outcomes in pseudoxanthoma elasticum: a systematic review and meta-analysis. Orphanet J Rare Dis. 2023;18(1):156.
药物对比
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策