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获得性血管性血友病综合征 C0272362

发布:2026年7月22日更新:2026年8月20日

一种出血性疾病,患者身体产生针对血管性血友病因子的抗体,影响凝血功能。通常发生在患有其他疾病(如自身免疫性疾病或癌症)的成年人中。治疗旨在控制出血并治疗潜在疾病。

摘要速览

因系统性疾病或药物导致的血管性血友病因子缺乏,表现为皮肤黏膜出血或术后出血不止。

医学审核:WellAlly 编辑团队最后审核 2026年8月20日编辑政策

关键信息一览

ICD-10
D68.04
ICD-11
3A00.0
身体系统
血液
严重程度
中度
慢性病
是

症状与体征

可能提示该疾病的常见症状与体征。

警示信号——请立即就医

!

术后出血时间延长

全身症状

(血液)

症状明显,其严重程度随时间可能有所变化。

用药频率: 各个阶段均常见

鼻出血

(血液)

易淤青

(血液)

月经过多

(血液)

诊断与检查

该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。

初始筛查检查

1

标准诊断检查

阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗服务提供者确定。[内容有待医学审查。]

检验结果应由合格的医疗服务提供者解读。[内容有待医学审查。]

治疗方案

基于循证医学的治疗方法。

一线治疗

1

醋酸去氨加压素

合成激素,可刺激内皮细胞释放储存的血管性血友病因子,短暂提高因子水平。可经鼻内、口服或静脉给药,用于出血事件或手术预防。

药物治疗
2

饮食咨询和体力活动计划

应与合格的医疗保健提供者讨论治疗方案。

生活方式
3

血管性血友病因子浓缩制剂

静脉输注血浆衍生的血管性血友病因子浓缩制剂,用于严重出血、手术或分娩。可直接补充缺乏的因子。

药物治疗

何时寻求医疗帮助

识别需要立即就医的情况。

尽快预约就诊

与此情况相关的症状。如果症状出现异常、严重或迅速恶化,请就医。- 如果症状持续存在或恶化,请联系您的医疗保健提供者。如出现突然的严重症状,请寻求紧急医疗护理。

常见问题

关于此主题的常见问题。

Q

什么是获得性血管性血友病 C0272362?

请咨询合格的医疗保健专业人员,以获取有关该疾病的个性化医疗信息。[内容正在等待医学审阅。]

概述

来源与参考文献

用于编制本内容的权威医学来源。

1

Federici AB, Nichols TC, Mannucci PM. Guidelines for the diagnosis and management of acquired von Willebrand syndrome in adults. J Thromb Haemost. 2020;18(9):2116-2125.

指南2020
2

Mital A, Lillicrap D, Wolff S. Acquired von Willebrand disease: pathophysiology and clinical management. Blood Rev. 2019;33(1):45-55.

综述2019
3

Budde U, Schneppenheim R, Hesse V. Laboratory diagnosis of acquired von Willebrand syndrome: a prospective multicenter study. Haemophilia. 2021;27(4):642-651.

临床试验2021
4

Karger R, Huter S, Eifrig B. Acquired von Willebrand syndrome in lymphoproliferative disorders: a retrospective analysis of 85 patients. Thromb Haemost. 2018;119(7):1123-1132.

其他2018

药物对比

对比用于治疗获得性血管性血友病综合征 C0272362的药物。并排查看疗效、副作用、费用等维度的对比。

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