ACTH非依赖性大结节性肾上腺增生2型 C4014803
一种罕见的疾病，双侧肾上腺形成多个结节，无需ACTH刺激即可产生过多皮质醇，导致库欣综合征。成人通常受累。治疗可能包括使用抑制皮质醇的药物或手术切除肾上腺。
ACTH非依赖性大结节肾上腺增生2型表现为双侧肾上腺多发大结节，皮质醇分泌增多，诊断依赖影像与激素检测，治疗以手术和新型药物为主。
关键信息一览
- ICD-10
- E34.9
- ICD-11
- 5A00.0
- 身体系统
- 内分泌
- 严重程度
- 中度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
体重增加
(内分泌)疲劳或体重变化
(内分泌)症状明显，其强度随时间推移可能会有所变化。
用药频率: 在各个阶段都很常见
代谢性碱中毒
(内分泌)痤疮
(内分泌)皮肤条纹（紫纹）
(内分泌)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗专业人员确定。[内容待医学审核。]
检测结果应由合格的医疗专业人员解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
内分泌管理
治疗方案应与合格的医疗保健提供者讨论。
单侧肾上腺切除术联合对侧部分切除术
手术方法结合切除优势增生的腺体与对侧腺体的部分切除或消融，以实现激素控制，同时保留双侧部分肾上腺功能。
联合药物治疗
同时使用多种降皮质醇药物以实现更好的生化控制，同时使用每种药物的较低剂量，可能减少不良反应。常用组合包括酮康唑与美替拉酮。
其他治疗方案
腹腔镜双侧肾上腺切除术
使用微创技术完全切除双侧肾上腺。当药物治疗失败或生活质量受到显著影响时考虑采用此方法。将导致永久性肾上腺功能不全，需要终身替代治疗。
外科手术糖皮质激素受体拮抗剂治疗
米非司酮通过在受体水平阻断皮质醇作用而非减少其生成，提供了一种替代机制。当皮质醇合成抑制剂失败或耐受性差时有用。
药物治疗心理支持与生活质量干预
全面的心理护理，解决库欣综合征常见的抑郁、焦虑、认知变化和身体形象问题。包括认知行为疗法、支持小组以及根据需要进行的精神科药物治疗。
心理治疗何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
尽快预约就诊
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是促肾上腺皮质激素非依赖性大结节性肾上腺增生症 2 C4014803？
有关该疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗保健专业人员。[内容有待医学审查。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
Nieman LK, Biller BM, Findling JW, et al. Treatment of Cushing's Syndrome: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2015.
中华医学会内分泌学分会. 促肾上腺皮质激素非依赖性肾上腺大结节增生症诊治专家共识. 中华内分泌代谢杂志. 2022.
Lacroix A, Bourdeau I, Lampron A, et al. Aberrant G-protein coupled receptor expression in cortisol-producing adrenal tumors. Horm Metab Res. 2010.
Patel D, Pham P, Rajaraman G, et al. Bilateral Adrenalectomy for ACTH-Independent Macronodular Adrenal Hyperplasia: A Systematic Review and Meta-Analysis. Ann Surg. 2021.
药物对比
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策