急性全髓增殖伴骨髓纤维化 C0334674
一种罕见的骨髓疾病，其中纤维组织取代正常骨髓。通常影响老年患者，预后不良。
表现：贫血、血小板减少、骨痛；诊断：血常规+骨髓活检；治疗：化疗、造血干细胞移植。
关键信息一览
- ICD-10
- C94.40、C94.41、C94.42
- ICD-11
- 2A00.0
- 身体系统
- 血液
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 否
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
视力丧失
全身症状
(血液)严重影响日常功能的显著症状。
用药频率: 各不相同
疲劳
(血液)发热
(血液)瘀点
(血液)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗服务提供者确定。[内容待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗服务提供者进行解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
联合药物方案及定期评估
建议接受积极治疗，并由医疗保健提供者进行定期监测。
诱导化疗
使用基于阿糖胞苷和蒽环类药物的强化化疗方案，通过靶向恶性造血干细胞来诱导缓解。
同种异体造血干细胞移植
旨在治愈的手术，包括大剂量化疗，随后输注供体造血干细胞以替换异常骨髓。
其他治疗方案
支持性输血治疗
定期输注浓缩红细胞和血小板，以控制血细胞减少并预防出血并发症，同时等待确定性治疗的反应。
药物治疗感染预防与治疗
鉴于疾病和化疗导致的严重免疫抑制，进行抗微生物预防并及时治疗感染。
药物治疗骨髓反应监测
进行连续的骨髓活检和外周血评估，以评估治疗反应并早期发现复发。
监测随访何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明病情恶化。建议及时就医评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医疗服务提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是伴骨髓纤维化的急性全骨髓增生症 C0334674？
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概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策