肾上腺发育不全 C0266273
一种在出生前肾上腺未能发育的疾病。它会导致激素缺乏，需要终身激素替代治疗。
关键信息一览
- ICD-10
- E34.9
- ICD-11
- 5A00.0
- 身体系统
- 内分泌
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
疲劳或体重变化
(内分泌)严重影响日常功能的明显症状。
用药频率: 在各个阶段都很常见
诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗服务提供者确定。[内容待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗服务提供者解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
内分泌管理
建议进行积极治疗，并由医疗服务提供者进行定期监测。
糖皮质激素替代疗法
终身激素替代治疗，使用氢化可的松或类似的糖皮质激素，以弥补皮质醇生成不足。这项基本治疗可预防肾上腺危象并维持代谢功能。
盐皮质激素替代疗法
使用氟氢可的松替代以解决醛固酮缺乏问题，并维持电解质平衡，尤其是钠和钾的稳态。对血压调节和体液平衡至关重要。
其他治疗方案
内分泌随访计划
定期评估激素水平、生长发育参数和发育里程碑。包括针对急性疾病的应激剂量教育和紧急预案规划。
监测随访紧急行动计划
制定全面的计划，以便在生病、受伤或进行医疗程序时进行应激剂量给药。包括对患者及照护者进行肾上腺危象症状识别培训。
生活方式补充钠盐
增加饮食中的盐分摄入或补充钠，这在婴儿期以及体液丢失增加的时期尤为重要。支持盐皮质激素替代疗法以维持电解质平衡。
饮食疗法何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明病情恶化。建议及时就医评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医护人员或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是肾上腺发育不全 C0266273？
请咨询合格的医疗保健专业人员，以获取有关此疾病的个性化医疗信息。[内容正在等待医学审核。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
Arlt W, Foster S, van der Linde J, Brown R, Schneider K. European Society of Endocrinology Clinical Practice Guideline on Adrenal Insufficiency. Eur J Endocrinol. 2021;185(2):G1-G32.
Miller RK, Thompson JM, Garcia-Lopez P. Congenital Disorders of Adrenal Gland Development: Pathophysiology and Clinical Implications. Endocr Rev. 2019;40(4):1039-1062.
Charmandari E, Hindmarsh PC, Brook CG. Adrenal Agenesis in Infancy: Clinical Presentation, Diagnosis, and Long-term Outcomes. J Clin Endocrinol Metab. 2018;103(8):2855-2863.
Clark AJ, Weber A, Bouloux PM. Molecular Basis of Adrenal Gland Development and Related Congenital Disorders. Pediatr Adrenal Dis. 2020;21(3):145-168.
药物对比
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策