跳到主要内容

成人肺部朗格汉斯细胞组织细胞增生症 C3161104

发布:2026年7月22日更新:2026年8月20日

一种罕见的肺部疾病,免疫细胞积聚并形成囊肿,主要影响吸烟的年轻人。戒烟和药物治疗有助于控制症状并延缓病情进展。

医学审核:WellAlly 编辑团队最后审核 2026年8月20日编辑政策

关键信息一览

ICD-10
J84.82
ICD-11
CA00.0
身体系统
呼吸
严重程度
中度
慢性病
是

症状与体征

可能提示该疾病的常见症状与体征。

警示信号——请立即就医

!

胸痛

!

气胸

呼吸急促或咳嗽

(呼吸)

明显症状,强度可能随时间变化。

用药频率: 所有阶段均常见

咳嗽

(呼吸)

呼吸困难

(呼吸)

诊断与检查

该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。

初始筛查检查

1

标准诊断检查

阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容有待医学审核。]

检验结果应由合格的医疗保健提供者解读。[内容有待医学审核。]

治疗方案

基于循证医学的治疗方法。

一线治疗

1

呼吸治疗与管理

治疗方案应与合格的医疗保健提供者讨论。

生活方式
2

戒烟

完全戒除吸烟是最关键的干预措施,因为吸烟直接加速疾病进展和肺损伤。

生活方式
3

肺功能监测

定期进行肺活量测定、高分辨率CT影像和运动耐量测试,以监测疾病活动和治疗反应。

监测随访

其他治疗方案

克拉屈滨化疗

系统性克拉屈滨化疗靶向增生的朗格汉斯细胞,用于治疗进展性或多系统疾病。

药物治疗

补充氧气治疗

家庭氧疗可改善肺功能显著受损患者的氧合并减轻呼吸困难。

介入操作

肺康复

结构化的运动训练和呼吸练习可改善肺活量、减轻呼吸困难并增强整体功能状态。

物理治疗

何时寻求医疗帮助

识别需要立即就医的情况。

尽快预约就诊

与此病症相关的症状。如果症状出现异常、严重或迅速恶化,请就医。- 如果症状持续存在或加重,请联系您的医疗保健提供者。如出现突发严重症状,请寻求紧急医疗救助。

常见问题

关于此主题的常见问题。

Q

什么是成人肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症 C3161104?

有关此疾病的个性化医疗信息,请咨询合格的医疗专业人员。[内容有待医学审核。]

概述

来源与参考文献

用于编制本内容的权威医学来源。

1

Tazi A, Lorillon G, Haroche J, et al. Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis. Chest. 2020;158(4):1427-1435.

综述2020
2

Vassallo R, Harari S, Goh N. Interstitial Lung Disease Guidelines: European Respiratory Society. Eur Respir J. 2021;57(6):2004367.

指南2021
3

Roden AC, Yi ES. Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis: Analysis of 50 Patients. Am J Surg Pathol. 2019;43(8):1077-1084.

其他2019
4

Gazdar A, Suster S. Histiocytic and Dendritic Cell Neoplasms of the Lung. Semin Diagn Pathol. 2022;39(2):89-102.

综述2022

药物对比

对比用于治疗成人肺部朗格汉斯细胞组织细胞增生症 C3161104的药物。并排查看疗效、副作用、费用等维度的对比。

查看药物对比

本信息仅供教育用途,不能替代专业医疗建议、诊断或治疗。

医学免责声明

本内容仅供一般信息和教育用途,不能替代专业医疗建议、诊断或治疗。对于任何医疗问题,请务必咨询合格的医疗服务提供者;切勿因阅读本站内容而忽视专业医疗建议或推迟就医。

如果您认为自己可能出现医疗紧急情况,请立即拨打当地急救电话或前往最近的急诊科。

医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策