ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤 C1332078
一种罕见的侵袭性非霍奇金淋巴瘤，缺乏间变性淋巴瘤激酶（ALK）基因重排。它可以影响儿童和成人，常累及淋巴结和皮肤。治疗通常包括化疗，且可能比ALK阳性病例需要更积极的治疗方案。
关键信息一览
- ICD-10
- C96.9
- ICD-11
- 2A00.0
- 身体系统
- 血液
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
全身症状
(血液)严重影响日常功能的显著症状。
用药频率: 在各个阶段都很常见
无痛性淋巴结肿大
(血液)发热
(血液)夜间盗汗
(血液)瘙痒性皮肤病变
(血液)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审查。]
检验结果应由合格的医疗保健提供者解读。[内容待医学审查。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
一线药物的药物治疗
建议在医疗服务提供者的定期监测下进行积极治疗。
多药联合化疗方案
ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤的标准化学治疗方案通常包括环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和基于泼尼松的方案。治疗强度根据疾病分期和患者体能状态确定，并需谨慎管理毒性。
中心静脉通路置入
植入中心静脉导管用于化学治疗给药、血液制品输注和频繁采血。根据治疗持续时间和患者偏好选择埋置式导管或输液港。
其他治疗方案
切除性淋巴结活检
用于明确诊断确认和获取足够组织进行病理评估的手术活检，包括免疫组织化学和分子检测，这对ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤的诊断至关重要。
外科手术疗效评估与随访监测
定期影像学检查，包括PET-CT扫描，用于评估治疗效果和检测复发。包括治疗期间的间隔影像检查和治疗后的随访监测方案。
监测随访支持性治疗整合
整合支持疗法，包括营养咨询、疼痛管理、恶心控制及心理支持。在强化治疗期间通过补充疗法改善生活质量。
补充疗法何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明该病情正在恶化。建议及时进行医疗评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医疗服务提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤（C1332078）？
有关此疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗专业人员。[内容有待医学审查。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
National Comprehensive Cancer Network. NCCN Guidelines Version 2.2023: Peripheral T-Cell Lymphomas. J Natl Compr Canc Netw. 2023.
Savage KJ, Ferreri AJ, Zinzani PL. Peripheral T-Cell Lymphomas: Dissecting the Biological and Clinical Heterogeneity of a Rare Disease Entity. Blood. 2021.
Horwitz SM, Advani RH, Bartlett NL, et al. Brentuximab Vedotin in Patients with Relapsed or Refractory Systemic Anaplastic Large Cell Lymphoma. J Clin Oncol. 2019.
Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, et al., eds. WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. Lyon: IARC Press; 2022.
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