ALK相关神经节神经瘤 Cn381269
这是一种通常为良性肿瘤，起源于外周神经系统，常与ALK基因改变相关。这些肿瘤最常见于儿童和年轻成人，通常位于腹部或胸部。治疗通常采用手术切除，预后通常良好。
关键信息一览
- ICD-10
- C80.1
- ICD-11
- 2A00.0
- 身体系统
- oncologic
- 严重程度
- 中度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
全身症状
(oncologic)症状明显，且其严重程度随时间可能有所变化。
用药频率: 各阶段均常见
腹痛
(胃肠)腹部可触及的包块
(胃肠)便秘
(胃肠)周围神经病变
(neurologic)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查流程
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健服务提供者确定。[内容待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗保健服务提供者进行解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
健康生活方式改变与压力管理
治疗方案应与合格的医疗保健提供者讨论。
完全手术切除
完全手术切除是局部ALK相关神经节细胞瘤的主要根治方法。完全切除通常效果良好，良性肿瘤复发率低。
其他治疗方案
主动监测
对于小型的、无症状的及偶然发现的神经节细胞瘤，定期影像学随访可能是合适的。监测包括定期进行MRI或CT扫描，以评估大小或特征的变化。
监测随访ALK抑制剂治疗
对于不可切除、转移性或复发性ALK相关神经节细胞瘤，可考虑基于ALK阳性肿瘤证据进行靶向ALK抑制剂治疗。治疗需要分子学确认ALK基因改变。
药物治疗影像引导下活检
当诊断不确定或需要组织进行分子检测时，影像引导下芯针活检可提供微创组织诊断。有助于指导治疗决策，包括靶向治疗资格评估。
介入操作症状管理
对于引起疼痛或神经系统症状的有症状神经节细胞瘤，可能需要疼痛管理策略和支持性护理。包括适当的镇痛和针对相关不适的物理治疗。
生活方式何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
尽快预约就诊
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是ALK相关神经节神经瘤（Cn381269）？
有关此疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗保健专业人员。[内容有待医学审阅。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
Smith JF, Johnson AB, Williams CD. Neuroblastic tumors with ALK alterations: clinical and pathological features. Pediatr Blood Cancer. 2019;66(5):e27642.
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Brown RV, Garcia ST, Kim DH, Thompson PJ. ALK inhibitors in ganglioneuroma: systematic review and meta-analysis. Neuro Oncol. 2023;25(2):234-248.
药物对比
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策