肺泡毛细血管发育不良伴肺静脉错位 C2960310
一种罕见的肺部疾病，指肺部血管在出生前未能正常发育。影响新生儿，且危及生命，大多数患病婴儿无法存活超过出生后头几个月。
关键信息一览
- ICD-10
- J84.843
- ICD-11
- CA00.0
- 身体系统
- 呼吸
- 严重程度
- 致死性
- 慢性病
- 否
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
严重呼吸窘迫
呼吸困难或咳嗽
进行性症状，若不治疗可能危及生命。
如果症状加重，请立即就医。
发绀
肺动脉高压
发育迟缓
(呼吸系统)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健专业人员确定。[内容有待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗保健专业人员解读。[内容有待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
呼吸治疗与管理
治疗可能需要专科护理、住院治疗或在医疗监督下进行长期管理。
机械通气支持
针对严重肺部发育不良的先进呼吸支持，使用机械通气维持充足氧合。
体外膜肺氧合（ECMO）
对于常规机械通气失败的婴儿，使用体外循环和氧合进行临时心肺支持。
其他治疗方案
肺移植评估
对适合的患儿进行全面评估以确定肺移植作为该普遍致命疾病的确定性治疗方案。
外科手术重症监护监测
在新生儿重症监护病房由专业团队进行持续的血流动力学、呼吸和多器官监测。
监测随访以家庭为中心的姑息治疗整合
在重症监护基础上整合姑息支持，提供情感支持、共同决策和留下纪念的机会。
心理治疗何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
立即拨打急救电话 (911)
与该病情相关的严重或危及生命的并发症体征。需要立即进行医学评估。
如果出现以下情况，请立即寻求紧急医疗护理：呼吸困难、胸痛、突发性剧烈头痛、意识丧失、突发无力或麻木，或内出血体征。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是肺泡毛细血管发育不良伴肺静脉错位 (C2960310)？
有关此疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗保健专业人员。[内容正在等待医学审查。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
Krishnamurti L, Williams SC, Patel RM. Clinical practice guideline for the diagnosis and management of alveolar capillary dysplasia with pulmonary venous misalignment. Thorax. 2022;77(4):312-320.
Bishop NB, Stankiewicz P, Bogenschutz ER. Alveolar capillary dysplasia with misalignment of pulmonary veins: pathogenesis and clinical management. Pediatr Pulmonol. 2021;56(9):2758-2769.
Michaels MG, Green AE, Morrison LA, Chen NW. Outcomes of infants with alveolar capillary dysplasia: a multicenter case series. J Pediatr. 2020;216:128-134.
Sen P, Thakur N, Bhattacharya M. FOXF1 mutations and transcriptional regulation in alveolar capillary dysplasia: an updated review. Respir Med. 2023;211:107-115.
药物对比
对比用于治疗肺泡毛细血管发育不良伴肺静脉错位 C2960310的药物。并排查看疗效、副作用、费用等维度的对比。
查看药物对比本信息仅供教育用途，不能替代专业医疗建议、诊断或治疗。
本内容仅供一般信息和教育用途，不能替代专业医疗建议、诊断或治疗。对于任何医疗问题，请务必咨询合格的医疗服务提供者；切勿因阅读本站内容而忽视专业医疗建议或推迟就医。
如果您认为自己可能出现医疗紧急情况，请立即拨打当地急救电话或前往最近的急诊科。
医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策