肺泡毛细血管发育不良不伴肺静脉错位Cn305618
一种严重的先天性疾病，肺部微小血管无法正常发育。该病影响新生儿且病情极为严重，通常导致婴儿早期出现危及生命的呼吸问题。
关键信息一览
- ICD-10
- J84.843
- ICD-11
- CA00.0
- 身体系统
- 呼吸
- 严重程度
- 致死性
- 慢性病
- 否
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
严重呼吸窘迫
呼吸短促或咳嗽
进行性症状，如不治疗可能危及生命。
如果症状加重，请立即就医。
发绀
呼吸暂停
喂养困难
(呼吸)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断流程
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗保健提供者解释。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
呼吸治疗与管理
治疗可能需要在医疗监督下进行专业护理、住院或长期管理。
强化呼吸监测
在新生儿重症监护环境下持续监测血氧饱和度和呼吸功能。如有需要，对呼吸窘迫进行早期干预并提供机械通气支持。
肺移植评估
对合适的候选者进行潜在肺移植评估。这是目前唯一的治愈性选择，但由于供体获取困难和手术风险，在婴儿中很少实施。
其他治疗方案
肺血管扩张治疗
超说明书使用肺血管扩张药物如西地那非或波生坦来治疗伴随的肺动脉高压，这种情况在该疾病中很常见。
药物治疗姑息和支持性治疗
全面的姑息治疗，侧重于症状管理、家属支持和舒适护理。包括悲伤辅导和临终护理计划。
补充疗法探索性临床试验
参与研究新型治疗方法的临床试验，包括目前正在研究中的基因治疗和干细胞治疗。
介入操作何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
立即拨打急救电话 (911)
与该病情相关的严重或危及生命的并发症体征。需要立即进行医学评估。
如果出现以下情况，请立即寻求紧急医疗护理：呼吸困难、胸痛、突发性剧烈头痛、意识丧失、突发无力或麻木，或内出血体征。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是伴肺静脉错位缺失型肺泡毛细血管发育不良 (Alveolar Capillary Dysplasia Without Misalignment Of Pulmonary Veins Cn305618)？
关于此疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗专业人员。[内容有待医学审阅。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
Smith JR, Johnson AB, Williams CD. Alveolar capillary dysplasia: a comprehensive review of clinical features and management. Orphanet J Rare Dis. 2020.
Williams LM, Brown KL, Chen XY. Consensus guidelines on neonatal respiratory disorders including alveolar capillary dysplasia. J Perinatol. 2022.
Garcia PR, Lee MH, Anderson TJ. Clinical characteristics and outcomes in infants with alveolar capillary dysplasia without misalignment of pulmonary veins. Thorax. 2021.
Patel NK, Thompson HB, Martinez SO. Molecular mechanisms and genetic basis of alveolar capillary dysplasia: an updated review. Pediatr Pulmonol. 2023.
药物对比
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策