肌萎缩侧索硬化症 26 型伴或不伴额颞叶痴呆 C5436882
这是一种遗传性肌萎缩侧索硬化症，可能会导致与额颞叶痴呆相似的思维和行为改变，以及运动症状。该病影响成年人，并会随时间推移而恶化，治疗重点是症状管理。
关键信息一览
- ICD-10
- G12.21
- ICD-11
- 8A00.0
- 身体系统
- neurologic
- 严重程度
- 致死性
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
全身性症状
进行性症状，若不治疗可能危及生命。
如症状加重，请立即就医。
进行性肌无力
额颞叶痴呆
呼吸功能障碍
肌肉萎缩
(neurologic)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗保健提供者解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
标准介入手术方案
治疗可能需要在医疗监督下进行专业护理、住院或长期管理。
疾病修饰性药物治疗
利鲁唑是一种FDA批准的谷氨酸抑制剂，代表标准的疾病修饰性治疗方法。可能适度延长具有遗传型肌萎缩侧索硬化症患者的生存期。
多学科肌萎缩侧索硬化症护理门诊
通过专业的肌萎缩侧索硬化症诊所提供综合护理，涉及神经科、肺科、胃肠科和心理健康专业人员。每3个月或根据症状变化进行定期评估。
其他治疗方案
神经精神疾病管理
管理额颞叶痴呆相关的行为症状，首先采用非药物方法，包括行为矫正策略和照护者教育。
心理治疗呼吸功能监测
定期监测肺活量和夜间血氧饱和度以预测呼吸衰竭。在病情危象发生前尽早讨论无创通气方案。
监测随访对症物理治疗
以目标为导向的物理治疗和作业治疗，重点维持功能、预防关节挛缩，并通过辅助器具适应进行性肌无力。
物理治疗何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
立即拨打急救电话 (911)
与该病情相关的严重或危及生命的并发症体征。需要立即进行医学评估。
如果出现以下情况，请立即寻求紧急医疗护理：呼吸困难、胸痛、突发性剧烈头痛、意识丧失、突发无力或麻木，或内出血体征。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是伴有或不伴有额颞叶痴呆的肌萎缩侧索硬化症26型 C5436882？
有关此疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗保健专业人员。[内容有待医学审阅。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
Andersen PM, Abrahams S, Borasio GD, et al. EFNS guidelines on the clinical management of amyotrophic lateral sclerosis (MALS) - revised report of an EFNS task force. Eur J Neurol. 2012.
Burrell JR, Halliday GM, Kril JJ, et al. The frontotemporal dementia-motor motor neuron disease continuum. Lancet Neurol. 2016.
Benatar M, Wuu J, Andersen PM, et al. Design of a randomized, placebo-controlled, phase 2/3 trial of antisense oligonucleotide therapy for C9orf72-associated amyotrophic lateral sclerosis (C9ORF72-ALS). Neurology. 2020.
Gordon PH, Meininger V. How can we improve clinical trials in amyotrophic lateral sclerosis? Nat Rev Neurol. 2011.
药物对比
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策