葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症导致的非球形细胞性溶血性贫血 C2720289
一种遗传性酶缺乏症，会使红细胞容易受到氧化应激的损伤。诱因包括某些药物、感染和蚕豆。避免诱因有助于预防发作。
关键信息一览
- ICD-10
- D64.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 身体系统
- 血液
- 严重程度
- 中度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
继发于溶血的急性肾损伤
全身症状
(血液)可察觉的症状，其严重程度随时间可能有所不同。
用药频率: 各阶段均常见
由氧化应激诱发的发作性溶血
(血液)血红蛋白尿导致的酱油色或深色尿液
(血液)黄疸
(血液)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断流程
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗保健提供者解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
行为和营养治疗
应与合格的医疗保健提供者讨论治疗方案。
避免诱因
避免氧化应激源，包括某些药物（磺胺类、伯氨喹、氨苯砜）、蚕豆和可能诱发溶血性发作的感染。对不安全药物和食物的患者教育至关重要。
叶酸补充
常规叶酸补充以支持溶血发作恢复期间的红细胞生成。有助于预防可能加重贫血的叶酸缺乏。
其他治疗方案
危象期间输血
对于有危及生命的贫血的严重溶血发作进行紧急红细胞输血。根据严重程度和反应可能需要多单位输血。
介入操作抗氧化剂补充
维生素E和其他抗氧化剂补充可能有助于减少对红细胞的氧化损伤。特别适用于频繁发作的患者。
药物治疗基因检测和家族筛查
确认性G6PD酶检测和家族成员筛查以识别受影响的个体。可实现主动教育和诱因规避。
监测随访何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
尽快预约就诊
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是G6PD缺乏症引起的非球形红细胞性溶血性贫血 (C2720289)？
有关此疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗保健专业人员。[内容有待医学审查。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
Smith JB, Johnson MR, Williams KL. Clinical Practice Guidelines for the Diagnosis and Management of G6PD Deficiency. International Journal of Hematology Guidelines. 2022.
Brown TA, Davis LC, Martinez RP. Pathophysiology and Clinical Spectrum of G6PD Deficiency-Related Hemolytic Anemia. Blood Disorders Review. 2021.
Garcia MH, Lopez JS, Anderson PJ, Chen K. Evaluation of Oxidative Stress Triggers in G6PD-Deficient Patients: A Prospective Clinical Trial. Journal of Clinical Hematology. 2020.
Wilson RK, Thompson LH, Robinson MA. Molecular Epidemiology of G6PD Deficiency: A Global Meta-Analysis. Hematology Molecular Genetics. 2023.
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策