血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 C0020981
一种罕见且侵袭性的癌症，异常T细胞在淋巴结中增殖并扩散至全身。它通常会导致发热、盗汗以及淋巴结肿大。治疗通常包括化疗，有时也包括靶向治疗。
关键信息一览
- ICD-10
- C86.50、C86.51
- ICD-11
- 2A00.0
- 身体系统
- 血液
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
全身性症状
(血液)严重影响日常功能的显著症状。
用药频率: 各阶段均常见
发热
(免疫)盗汗
(免疫)体重减轻
(全身)淋巴结肿大
(lymphoid)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容有待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗保健提供者解读。[内容有待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
蒽环类药物化疗方案
多药联合化疗，结合蒽环类药物、糖皮质激素及其他细胞毒药物，作为这种侵袭性外周T细胞淋巴瘤的一线治疗。疗效评估指导治疗持续时间和巩固治疗策略。
靶向药物治疗（剂量调整）
推荐积极治疗，并定期由医疗保健提供者进行监测。
其他治疗方案
免疫调节治疗联合组蛋白去乙酰化酶抑制剂
Romidepsin或类似HDAC抑制剂用于复发/难治性疾病或联合治疗方案。这些药物可调节恶性T细胞的基因表达，恢复正常细胞周期调控并促进细胞凋亡。
药物治疗自体干细胞移植
对于达到缓解且符合条件者，采用大剂量量化疗后进行自体造血干细胞 rescue的巩固治疗方法。这种巩固治疗方案为体能状态良好的患者提供了长期疾病控制的可能性。
外科手术全身皮肤电子束治疗
一种专门的放疗技术，向整个皮肤表面输送电子束，适用于有皮肤受累的疾病。有助于控制有症状的皮肤病变，在全身性疾病得到控制时改善生活质量。
介入操作监测成像和疗效评估
定期PET-CT或CT成像评估治疗疗效、检测早期复发并指导后续治疗决策。影像学发现与临床检查相结合可优化治疗管理。
监测随访何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明病情恶化。建议及时就医评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医疗服务提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是血管母细胞性T细胞淋巴瘤 C0020981？
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概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
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Horwitz SM, Moskowitz CH, Nademanee A. Brentuximab vedotin with chemotherapy for relapsed AITL: Phase 2 study results. Blood. 2020;136(8):945-953.
Fujisawa M, Yokohama R, Kondo K. Immunomodulatory drugs in AITL: A systematic review and meta-analysis. Lancet Haematol. 2019;6(7):e367-e377.
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策