Angiomatosis Diffuse Corticomeningeal Of Divry and Van Bogaert C1859783
关键信息一览
- ICD-10
- G40.909
- ICD-11
- 8A00.0
- 身体系统
- neurologic
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
癫痫发作
进行性神经功能恶化
脑积水
全身性症状
(神经系统)严重影响日常功能的显著症状。
用药频率: 所有阶段均常见
视网膜血管异常
(眼科)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗服务提供者确定。[内容待医学审查。]
检验结果应由合格的医疗服务提供者解读。[内容待医学审查。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
抗癫痫药物治疗以控制癫痫发作
癫痫发作管理通常需要多种抗癫痫药物，因为该疾病的癫痫具有耐药性。可根据癫痫发作类型和耐受性使用左乙拉西坦、拉莫三嗪或丙戊酸钠。
联合用药方案并定期评估
建议在医疗服务提供者的定期监测下进行积极治疗。
皮质类固醇治疗炎症
大剂量皮质类固醇可能有助于减轻柔脑膜炎症及相关的神经系统症状。患者反应各异，长期使用需监测代谢和骨骼并发症。
其他治疗方案
连续影像学检查和临床评估
定期MRI成像以追踪柔脑膜血管瘤病的进展及对干预措施的反应。每次就诊时进行神经系统检查，评估认知功能、运动缺陷和癫痫控制情况。
监测随访血管病症状管理
钙通道阻滞剂或其他血管扩张剂可能有助于管理与柔脑膜血管异常相关的头痛及其他血管症状。对症治疗针对潜在的血管病理改变。
药物治疗运动和认知缺陷康复治疗
物理治疗、作业治疗和认知治疗可解决该进行性疾病常见的运动无力、痉挛和认知障碍。定期治疗可维持功能并适应变化的需求。
物理治疗何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明病情恶化。建议及时就医评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医疗服务提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是迪夫里-范博加特弥漫性皮质脑膜血管瘤病（Angiomatosis Diffuse Corticomeningeal Of Divry And Van Bogaert C1859783）？
请咨询合格的医疗专业人员，以获取有关该疾病的个性化医疗信息。[内容正在等待医学审核。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
Garcia-Monaco JC, Wakhloo AK. Diffuse corticomeningeal angiomatosis: neuroimaging and clinical features. Neuroradiology. 2022.
De Divitiis O, Ruggiero M. Familial occurrence of diffuse corticomeningeal angiomatosis. Case Reports Neurology. 2020.
Tanaka N, Matsumoto H. Neurocutaneous syndromes with leptomeningeal involvement. Journal of Rare Diseases. 2021.
Barnett GH, Vogelstein B. Vascular malformations of the central nervous system. In: Principles of Neurological Surgery. 4th ed. Elsevier; 2023.
药物对比
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月25日. · 阅读我们的编辑政策