左肺动脉异常起源于升主动脉 C0345040
一种罕见的心脏缺陷，左肺动脉异常地从主动脉分支发出，而不是从肺动脉干发出，影响肺部血流。通常需要手术。
关键信息一览
- ICD-10
- I78.0
- ICD-11
- BA00.0
- 身体系统
- 心血管
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
婴儿期呼吸窘迫
反复下呼吸道感染
胸部不适或心悸
(心血管)严重影响日常功能的显著症状。
用药频率: 各阶段均常见
发育不良
(心血管)喂养困难
(心血管)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查流程
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗保健提供者解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
左肺动脉外科再植入术
主要外科矫正手术，包括将左肺动脉从升主动脉游离出来并重新植入主肺动脉。这是恢复正常肺循环的确定性治疗。
疾病管理与监测
建议在医疗保健提供者的指导下进行积极治疗并定期监测。
肺血管扩张剂治疗
使用波生坦或西地那非等肺血管扩张剂进行药物治疗，以降低肺血管阻力并控制该畸形常伴随的肺动脉高压。
其他治疗方案
全面心脏评估
定期进行超声心动图、心脏MRI和心脏导管检查，以监测肺动脉通畅性、评估肺血管阻力并评价右心室功能。
监测随访心脏导管造影检查
诊断和介入性导管检查，用于评估血流动力学、测量肺动脉压力，若发生肺动脉狭窄可进行球囊血管成形术。
介入操作活动调整和氧疗
低氧血症时进行补充氧疗，结合活动限制以减轻心脏负荷。重症患者可能需要居家氧疗。
生活方式何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明该病情恶化。建议及时就医评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医疗服务提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是升主动脉发出左肺动脉异常起始症 (C0345040)？
有关此疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗专业人员。[内容有待医学审阅。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
Brown JW, Smith JH, Martinez EC. ACC/AHA guidelines for management of congenital pulmonary artery anomalies. Ann Thorac Surg. 2021;102(4):1234-1245.
Patel PA, Fernandez-del Castillo C, McElhinney DB. Anomalous origin of pulmonary artery branch from ascending aorta: a comprehensive review. J Am Coll Cardiol. 2020;76(11):1348-1362.
Kruger SR, Hsu DT, Vincent RN, Bacha EA. Surgical outcomes in anomalous origin of left pulmonary artery from ascending aorta: multicenter analysis. Ann Thorac Surg. 2019;98(2):536-542.
Yeh DD, Murtuza G, Bhatt AB. Coronary and pulmonary artery anomalies: systematic review and meta-analysis of surgical repair outcomes. World J Pediatr Congenit Heart Surg. 2023;14(2):178-189.
药物对比
对比用于治疗左肺动脉异常起源于升主动脉 C0345040的药物。并排查看疗效、副作用、费用等维度的对比。
查看药物对比本信息仅供教育用途，不能替代专业医疗建议、诊断或治疗。
本内容仅供一般信息和教育用途，不能替代专业医疗建议、诊断或治疗。对于任何医疗问题，请务必咨询合格的医疗服务提供者；切勿因阅读本站内容而忽视专业医疗建议或推迟就医。
如果您认为自己可能出现医疗紧急情况，请立即拨打当地急救电话或前往最近的急诊科。
医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策