抗XIII因子抗体阳性 C5937265
一种抗体攻击凝血因子XIII（血凝块稳定所必需的一种纤维蛋白稳定因子）的疾病。这可能导致血凝块不稳定及出血风险增加。治疗重点是免疫抑制以及在需要时补充凝血因子XIII。
关键信息一览
- ICD-10
- D64.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 身体系统
- 血液
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
颅内出血
全身性症状
(血液系统)严重影响日常功能的显著症状。
用药频率: 在所有阶段均常见
延迟性脐带残端出血
(血液系统)轻微创伤后出血
(血液系统)术后伤口持续出血
(血液系统)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗服务提供者确定。[内容待医学审查。]
检验结果应由合格的医疗服务提供者进行解读。[内容待医学审查。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
药物治疗配合随访
建议在医疗保健提供者的定期监测下进行积极治疗。
靶向免疫抑制治疗
使用大剂量皮质类固醇或利妥昔单抗抑制抗XIII因子抗体产生。治疗选择取决于疾病严重程度和抗体水平。
XIII因子替代治疗
对于急性出血发作或高风险手术的预防性覆盖，可给予XIII因子浓缩物以维持止血。
其他治疗方案
XIII因子活性定期检测
定期评估XIII因子水平和抗体滴度，以指导治疗强度和干预时机。治疗调整期间需更频繁地进行检测。
监测随访血浆置换治疗
治疗性血浆置换可快速降低严重或难治性病例中的循环抗体水平。通常作为免疫抑制治疗起效前的辅助治疗。
介入操作出血预防方案
实施个性化出血预防措施，包括在XIII因子活性低下期间避免使用非甾体抗炎药、使用软毛牙刷以及采取预防损伤策略。
生活方式何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明该病情正在恶化。建议及时进行医学评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医疗服务提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是抗第XIII因子抗体阳性 C5937265？
有关此病症的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗保健专业人员。[内容正在等待医学审阅。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
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Muszbek L, Keresztes D, Schlammadinger A. Clinical Manifestations and Treatment Outcomes in Patients with Anti-Factor XIII Antibodies. J Thromb Haemost. 2018.
Santoro C, Di Minno G, Coppola A. International Consensus on Diagnosis and Management of Rare Bleeding Disorders Including Factor XIII Deficiency. Haemophilia. 2022.
Kohler HP, Ariens RA, McVey J. Factor XIII and Autoantibodies: Systematic Review and Meta-Analysis of Clinical Studies. Thromb Haemost. 2020.
药物对比
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