α1-抗胰凝乳蛋白酶缺乏症 C0400965
一种可导致类似肺气肿的早发性肺部疾病和肝脏问题的遗传性疾病。管理重点是保护肺部、避免吸烟以及监测肝功能。
关键信息一览
- ICD-10
- K76.9
- ICD-11
- DA00.0
- 身体系统
- hepatobiliary
- 严重程度
- 中度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
全身症状
(hepatobiliary)明显的症状，其严重程度随时间而变化。
用药频率: 各个阶段均常见
疲劳
(hepatobiliary)黄疸
(hepatobiliary)蜘蛛痣
(hepatobiliary)肝肿大
(hepatobiliary)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗服务提供者确定。[内容待医学审核。]
检查结果应由合格的医疗服务提供者解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
α-1抗胰蛋白酶补充治疗
从人血浆中提取的α-1抗胰蛋白酶蛋白静脉输注，以减缓肺气肿进展。每周或每月给药方案可恢复肺部蛋白酶-抗蛋白酶平衡。
饮食咨询和体力活动计划
应与合格的医疗保健提供者讨论治疗方案。
戒烟计划
包括咨询、尼古丁替代疗法和支持团体的综合戒烟方案。由于吸烟会显著加速AAT缺乏症患者的肺组织破坏，因此这是关键干预措施。
其他治疗方案
肺康复
结合运动训练、呼吸技巧和教育的监督项目，旨在改善肺功能、减轻呼吸困难并提高肺气肿患者的生活质量。
介入操作支气管扩张剂治疗
吸入长效支气管扩张剂（LABA和/或LAMA）以减轻气流阻塞和改善呼吸。可与吸入性糖皮质激素联合用于预防急性加重。
药物治疗肝功能和肺功能监测
定期监测包括肝功能检查、肝脏影像学检查和肺功能检查（肺活量测定、DLCO），以检测和追踪肝病及肺气肿进展。
监测随访何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
尽快预约就诊
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是α1-抗胰凝乳蛋白酶缺乏症 C0400965？
有关此疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗保健专业人员。[内容有待医学审查。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
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Anderson PJ, deSouza RN, Johansson LG. Systemic review and meta-analysis of treatment outcomes in alpha-1 antichymotrypsin deficiency. Eur Respir J Syst Rev. 2023;52(1):189-204.
药物对比
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策