载脂蛋白AII淀粉样变性 C5679845
一种罕见的全身性淀粉样变性，其特征是异常蛋白质沉积物在器官中积聚。它会影响多个器官系统，需要持续的医疗管理。
关键信息一览
- ICD-10
- E88.9
- ICD-11
- 5A00.0
- 身体系统
- 代谢
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
疲劳或体重变化
(代谢系统)严重影响日常功能的显著症状。
用药频率: 所有阶段均常见
蛋白尿
(肾脏系统)慢性肾脏病
(肾脏系统)高血压
(心血管系统)周围神经病变
(神经系统)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查流程
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗服务提供者确定。[内容待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗服务提供者解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
一线药物管理
建议在医疗保健专业人员的定期监测下进行积极治疗。
多学科淀粉样变性监测计划
定期评估器官功能，包括超声心动图评估心脏受累情况、24小时尿蛋白定量评估肾脏淀粉样变，以及血清标志物追踪以评估疾病进展和治疗反应。
支持性器官特异性管理
针对器官特异性并发症的定向药物治疗，包括使用利尿剂治疗水肿、血管紧张素转换酶抑制剂治疗肾病综合征，以及抗心律失常药物治疗淀粉样浸润相关的心脏传导异常。
其他治疗方案
肾脏保护性营养支持
饮食调整包括限制钠摄入以管理高血压和水肿、根据肾脏受累情况调节蛋白质摄入，以及根据器官受累模式进行个体化电解质管理。
饮食疗法潜在疾病修饰疗法的研究
参与研究新型淀粉样蛋白靶向药物、反义寡核苷酸或基因沉默方法的临床试验，这些方法可能解决潜在的载脂蛋白A-II淀粉样纤维形成过程。
补充疗法心血管康复计划
根据心脏淀粉样受累程度调整的监督锻炼计划，重点是在避免过度心脏负荷的同时维持功能能力。包括渐进式有氧训练和温和的抗阻训练。
生活方式何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明病情恶化。建议及时就医评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医疗服务提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是载脂蛋白 A-II 型淀粉样变性 C5679845？
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概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
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Gertz MA, Comenzo R, Falk RH, et al. Definition of Organ Involvement and Response to Treatment in Systemic Amyloidoses: Updated Consensus Criteria. J Clin Oncol. 2020;38(15_suppl):8012-8021.
Lachmann HJ, Goodman HJB, Gillmore JD, Hawkins PN. Apolipoprotein A-II Amyloidosis: Natural History and Outcome in a Large Cohort of Patients. Kidney Int. 2017;92(3):670-677.
Sanchorawala V, Skinner M. Amyloid and Amyloidosis. In: Harrison's Principles of Internal Medicine, 21st Edition. McGraw-Hill; 2021:Chapter 387.
药物对比
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月25日. · 阅读我们的编辑政策