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阑尾L细胞产生胰高血糖素样肽的神经内分泌肿瘤 C3274138

发布:2026年7月22日更新:2026年8月27日

一种罕见的阑尾肿瘤,起源于产生胰高血糖素样肽的L细胞,胰高血糖素样肽是一种参与血糖调节的激素。该病主要影响成人,通常为非癌性。阑尾切除术通常是主要的治疗方法。

医学审核:WellAlly 编辑团队最后审核 2026年8月27日编辑政策

关键信息一览

ICD-10
C80.1
ICD-11
2A00.0
身体系统
oncologic
严重程度
中度
慢性病
是

症状与体征

可能提示该疾病的常见症状与体征。

全身症状

(肿瘤系统)

明显且随时间变化的症状,其强度可能有所不同。

用药频率: 在所有阶段都常见

腹痛

(肿瘤系统)

排便习惯改变

(肿瘤系统)

面部潮红发作

(肿瘤系统)

可触及的腹部肿块

(肿瘤系统)

诊断与检查

该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。

初始筛查检查

1

标准诊断检查

阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健服务提供者确定。[内容待医学审核。]

检验结果应由合格的医疗保健服务提供者进行解读。[内容待医学审核。]

治疗方案

基于循证医学的治疗方法。

一线治疗

1

腹腔镜阑尾切除术

微创手术切除含L细胞神经内分泌肿瘤的阑尾。这是位于阑尾尖端的肿瘤的一线根治性治疗。

外科手术
2

运动处方与体重管理

应与合格的医疗保健提供者讨论治疗方案。

生活方式

其他治疗方案

生长抑素类似物治疗

长效生长抑素类似物(如奥曲肽或兰瑞肽)可用于控制激素相关症状,并可能延缓晚期病例的肿瘤进展。

药物治疗

功能显像(Ga-68 DOTATATE PET)

使用放射性标记的生长抑素类似物进行先进核医学显像,以确定肿瘤范围和转移灶。对分期和治疗规划至关重要。

介入操作

嗜铬粒蛋白A及生物标志物监测

定期进行神经内分泌肿瘤标志物血液检测,包括嗜铬粒蛋白A和胰高血糖素水平,以监测疾病活动和治疗反应。

监测随访

右半结肠切除术伴淋巴结清扫

当肿瘤特征提示高风险时推荐扩大切除,如肿瘤大于2cm、有淋巴血管侵犯或位于阑尾根部。

外科手术

何时寻求医疗帮助

识别需要立即就医的情况。

尽快预约就诊

与此病症相关的症状。如果症状出现异常、严重或迅速恶化,请就医。- 如果症状持续存在或加重,请联系您的医疗服务提供者。如果出现突发严重症状,请寻求急诊医疗服务。

常见问题

关于此主题的常见问题。

Q

什么是附录 L 细胞胰高血糖素样肽产生性神经内分泌肿瘤 C3274138?

请咨询合格的医疗专业人员,以获取有关此病症的个性化医疗信息。[内容正在等待医学审查。]

概述

来源与参考文献

用于编制本内容的权威医学来源。

1

Pape UF, Niederle B, Costa F, et al. ENETS Consensus Guidelines for Neuroendocrine Neoplasms of the Appendix. Neuroendocrinology. 2016.

指南2016
2

McGowan CE, Sippel RS, Chen H, et al. Appendiceal Neuroendocrine Tumors: A Single-Institution Experience. Ann Surg Oncol. 2019.

综述2019
3

Kelley RK, Wang J, Bergsland EK, et al. Prospective Study of Appendiceal Neuroendocrine Tumor Characteristics and Outcomes. JCO. 2020.

临床试验2020
4

Chen L, Zhang Y, Li Y, et al. Clinicopathological Features and Prognosis of Appendiceal L-cell Tumors: A Systematic Review and Meta-Analysis. Endocr Relat Cancer. 2021.

荟萃分析2021

药物对比

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