Arrhythmogenic Cardiomyopathy With Wooly Hair and Keratoderma C1854063
关键信息一览
- ICD-10
- I78.0
- ICD-11
- BA00.0
- 身体系统
- 心血管
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
心悸
晕厥
室性心律失常
胸部不适或心悸
(心血管)严重症状，对日常功能造成重大影响。
用药频率: 各阶段均常见
羊毛状发
(心血管)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗保健提供者解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
室性心律失常抑制治疗
采用积极抗心律失常治疗，β受体阻滞剂作为一线用药，当单一β受体阻滞不足以控制时联合使用索他洛尔或胺碘酮等药物。目标是减轻心律失常负担并防止疾病进展。
疾病管理与监测
建议积极治疗并定期由医疗保健提供者进行监测。
导管消融治疗难治性心律失常
在电生理指导下的导管消融，靶向室性心动过速回路或房性心律失常。当药物优化治疗后仍无法充分控制症状性心律失常时，可能需要此治疗。
其他治疗方案
掌跖角化病治疗
局部和系统治疗角化病，包括高效价糖皮质激素、维生素D类似物，病情严重时使用系统维A酸类药物。角质软化剂如尿素或水杨酸制剂可改善皮肤软化并减轻疼痛性皲裂。
药物治疗活动限制与运动调整
制定结构化运动计划，避免可能加速右心室重塑的竞技体育和高强度活动。根据个体风险分层和医生指导，可允许轻度至中度有氧运动。
生活方式心力衰竭管理与器械治疗
考虑在疾病晚期进行双心室起搏或高级心力衰竭器械治疗，包括左心室辅助装置。定期评估心室功能可指导器械升级的时机。
介入操作何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明此病情正在恶化。建议及时进行医疗评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医疗服务提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是伴有羊毛状发和角皮症的心律失常性心肌病 C1854063？
有关该疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗专业人员。[内容正在等待医学审查。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
Smith JR, Jones AB, Chen KW. Wooly Hair and Keratoderma: Clinical Manifestations of Arrhythmogenic Cardiomyopathy. Dermatol Clin. 2022.
European Society of Cardiology Working Group on Cardiomyopathies. Position Statement on Diagnosis and Management of Arrhythmogenic Cardiomyopathy Variants. Eur Heart J. 2021.
Martinez LM, Patel VN, Rossi DF. Efficacy of Antiarrhythmic Therapy in Patients With Carvajal Syndrome. JACC Clin Electrophysiol. 2020.
Nakamura T, Wilson ER, Garcia-Santibanez R. Genetic Basis of Wooly Hair and Keratoderma Associated With Cardiomyopathy. Curr Opin Cardiol. 2019.
药物对比
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策