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致心律失常性右心室发育不良 13 C3810138

发布:2026年7月22日更新:2026年8月25日

一种遗传性心脏病,心肌被脂肪组织取代,主要影响右心室并导致心律失常。通常影响年轻成年人,并且可以家族遗传。治疗包括药物、手术和植入设备,以控制心律失常并降低猝死风险。

医学审核:WellAlly 编辑团队最后审核 2026年8月25日编辑政策

关键信息一览

ICD-10
I78.0
ICD-11
BA00.0
身体系统
心血管
严重程度
重度
慢性病
是

症状与体征

可能提示该疾病的常见症状与体征。

警示信号——请立即就医

!

晕厥

!

室性心动过速

心悸

(心血管)

胸部不适或心悸

(心血管)

严重影响日常功能的显着症状。

用药频率: 在各个阶段都很常见

头晕

(心血管)

诊断与检查

该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。

初始筛查检查

1

标准诊断检查

阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审核。]

检验结果应由合格的医疗保健提供者解读。[内容待医学审核。]

治疗方案

基于循证医学的治疗方法。

一线治疗

1

抗心律失常药物治疗

综合药物治疗,以β受体阻滞剂为基础治疗,对于难治性室性心律失常可加用索他洛尔或多非利特。需要基线和定期监测QT间期。

药物治疗
2

疾病管理与监测

建议积极治疗并定期由医疗服务提供者进行监测。

药物治疗
3

室性心动过速消融术

在电生理引导下对右心室流出道及其他致心律失常区域的室性心动过速回路进行消融。鉴于ARVD13的进行性特征,可能需要多次手术才能实现持久控制。

介入操作

其他治疗方案

活动调整方案

根据病情严重程度制定全面的运动指导和活动限制方案,重点是避免竞争性体育运动和高强度持续运动,因为这些会加速右心室重构。

生活方式

压力管理

心理支持及减压技术,包括正念、放松训练和心理咨询,以减少与情绪压力和焦虑相关的心律失常诱因。

补充疗法

心脏移植评估

对终末期ARVD13患者进行移植候选评估,这些患者表现为反复发作的ICD风暴、尽管接受最佳治疗仍出现进行性心力衰竭,或存在无法手术治疗的室性心律失常。

外科手术

何时寻求医疗帮助

识别需要立即就医的情况。

24 小时内就医

中度至重度症状,可能表明病情恶化。建议及时就医评估。

如果症状迅速恶化,请联系您的医护人员或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状,请前往急诊科。

常见问题

关于此主题的常见问题。

Q

什么是致心律失常性右心室发育不良13 C3810138?

有关此疾病的个性化医疗信息,请咨询合格的医疗专业人员。[内容有待医学审查。]

概述

来源与参考文献

用于编制本内容的权威医学来源。

1

Marcus FI, McKenna WJ, Sherrill D, et al. Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: proposed modification of the task force criteria. J Am Coll Cardiol. 2010.

指南2010
2

Corrado D, Basso C, Judge DP. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Nat Rev Dis Primers. 2021.

综述2021
3

Calkins H, Zipes DP, Bilchick KC, et al. Efficacy and safety of catheter ablation in patients with arrhythmogenic right ventricular dysplasia: a multicenter prospective study. Heart Rhythm. 2018.

临床试验2018
4

Gandjbakhch E, Redheuil A, Pousset F, et al. Clinical outcomes and genetic predictors in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: systematic review and meta-analysis. Circ Arrhythm Electrophysiol. 2022.

荟萃分析2022

药物对比

对比用于治疗致心律失常性右心室发育不良 13 C3810138的药物。并排查看疗效、副作用、费用等维度的对比。

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