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致心律失常性右室心肌病 2 C1832931

发布:2026年7月22日更新:2026年8月25日

一种遗传性疾病,脂肪组织取代右心室的心肌,导致心律失常。常见于年轻成年人,可能导致晕厥或心脏骤停。治疗方法包括药物治疗、导管消融术和ICD植入术,以控制心律并预防并发症。

医学审核:WellAlly 编辑团队最后审核 2026年8月25日编辑政策

关键信息一览

ICD-10
I78.0
ICD-11
BA00.0
身体系统
心血管
严重程度
重度
慢性病
是

症状与体征

可能提示该疾病的常见症状与体征。

警示信号——请立即就医

!

胸痛

胸部不适或心悸

(心血管)

严重影响日常功能的显著症状。

用药频率: 所有阶段均常见

心悸

(心血管)

劳力性呼吸困难

(心血管)

运动不耐受

(心血管)

诊断与检查

该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。

初始筛查检查

1

标准诊断流程

阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容有待医学审核。]

检验结果应由合格的医疗保健提供者解读。[内容有待医学审核。]

治疗方案

基于循证医学的治疗方法。

一线治疗

1

β受体阻滞剂治疗

基础抗心律失常治疗,使用心脏选择性或非选择性β受体阻滞剂,降低运动诱发心律失常的风险,通过降低右心室壁应力来减缓疾病进展。

药物治疗
2

疾病管理与监测

建议由医疗保健提供者进行积极治疗和定期监测。

药物治疗
3

用于二级预防的ICD置入

对于有心脏骤停病史、记录在案的持续性室性心动过速或严重心律失常表现的ARVD2患者的永久除颤器系统。可为恶性室性心律失常提供救命治疗。

介入操作

其他治疗方案

监护下心脏康复

在心脏监护下进行结构化运动计划,配合遥测监测,在安全参数范围内维持心血管健康,同时避免高强度活动对右心室造成过度应变。

物理治疗

辅助抗心律失常药物

当β受体阻滞剂单药治疗对心律失常控制不足时,可加用III类药物如索他洛尔或胺碘酮。胺碘酮因其毒性特征需定期监测,仅用于难治性病例。

药物治疗

基因检测与家族筛查

对桥粒蛋白-2和桥粒胶蛋白-2致病突变进行综合基因评估,并进行级联家族检测。包括对高危亲属进行心电图、超声心动图和磁共振成像的临床筛查。

监测随访

何时寻求医疗帮助

识别需要立即就医的情况。

24 小时内就医

中度至重度症状,可能表明该病情正在恶化。建议及时进行医疗评估。

如果症状迅速恶化,请联系您的医疗服务提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状,请前往急诊科。

常见问题

关于此主题的常见问题。

Q

什么是致心律失常性右心室发育不良 2 C1832931?

请咨询合格的医疗专业人员,以获取有关该病症的个性化医疗信息。[内容正在等待医学审核。]

概述

来源与参考文献

用于编制本内容的权威医学来源。

1

Corrado D, Link MS, Calkins H. 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. Eur Heart J. 2022;43(38):3889-3950.

指南2022
2

Basso C, Corrado D, Marcus FI, Nava A, Thiene G. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Lancet. 2009;373(9671):1289-1300.

综述2009
3

Philips B, te Riele AS, Sawant A, Calkins H, James CA. Outcomes in Patients with Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy Undergoing Ventricular Tachycardia Ablation. JACC Clin Electrophysiol. 2020;6(12):1519-1528.

临床试验2020
4

Baidya D, Bhattacharya P, Kumar MP, Singh P. Diagnostic Accuracy of Cardiac Magnetic Resonance Imaging in Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy: A Systematic Review and Meta-Analysis. Radiology. 2021;299(1):78-86.

荟萃分析2021

药物对比

对比用于治疗致心律失常性右室心肌病 2 C1832931的药物。并排查看疗效、副作用、费用等维度的对比。

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