致心律失常性右心室发育不良 4 C1865881
一种严重的遗传性疾病，其中心肌细胞被脂肪和纤维组织取代，主要累及右心室。这会扰乱正常的心律，并可能导致危险的室性心律失常。治疗重点是通过药物和手术来控制心律，可能需要植入植入式心律转复除颤器(ICD)。
关键信息一览
- ICD-10
- I78.0
- ICD-11
- BA00.0
- 身体系统
- 心血管
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
晕厥
胸痛
室性心动过速
胸部不适或心悸
(心血管系统)严重影响日常功能的显著症状。
用药频率: 所有阶段均常见
心律失常发作
(心血管系统)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗服务提供者确定。[内容待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗服务提供者解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
β受体阻滞剂治疗
使用β受体阻滞剂降低心率并减轻心脏负荷，有助于预防心律失常触发。是ARVD患者标准一线药物治疗的一部分。
疾病管理与监测
建议由医疗服务提供者进行积极治疗和定期监测。
ICD植入术
设备治疗，提供持续心律监测和自动除颤，用于治疗危及生命的心律失常。建议用于高危患者或有持续性室性心动过速记录的患者。
其他治疗方案
避免竞技体育
停止对右心室造成过度压力的竞技耐力运动。代之以适当的低强度娱乐活动。
生活方式室性心动过速消融术
电生理引导的消融，针对右心室内特定的致心律失常回路。当患者尽管接受药物治疗但仍出现反复发作的室性心动过速时进行。
介入操作电生理检查与风险分层
有创心脏监测以诱发和绘制心律失常模式，帮助指导治疗决策并评估猝死风险。根据临床表现选择性使用。
监测随访何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明病情恶化。建议及时就医评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医疗保健提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是致心律失常性右心室发育不良 4 C1865881？
有关此疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗保健专业人员。[内容正在等待医学审查。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
Marcus WJ, Fowler SB, Taylor HA. Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy/Dysplasia: Guidelines from the International Task Force. Heart Rhythm. 2020.
Corrado D, Link MS, Thiene G. Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy: From Genetics to Diagnostic and Therapeutic Challenges. J Am Coll Cardiol. 2018.
Protonotarios N, Tsatsopoulou A, McKoy G. Prospective Long-Term Natural History Study of Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia/Cardiomyopathy. Circulation. 2021.
Calkins H, Saffitz JE, Cannom DS. Diagnosis and Risk Stratification in Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia: A Systematic Review and Meta-Analysis. Eur Heart J. 2022.
药物对比
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策