Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia Familial 11 With Mild Palmoplantar Keratoderma and Woolly Hair C3552311
关键信息一览
- ICD-10
- I78.0
- ICD-11
- BA00.0
- 身体系统
- 心血管
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
室性心动过速
心悸
(心血管)胸部不适或心悸
(心血管)显著影响日常功能的严重症状。
用药频率: 各阶段均常见
羊毛状发
(integumentary)掌跖角化病
(integumentary)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查流程
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健服务提供者确定。[内容待医学审查。]
检验结果应由合格的医疗保健服务提供者解读。[内容待医学审查。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
抗心律失常药物治疗
个性化抗心律失常方案，通常从β受体阻滞剂开始，对于这种家族性致心律失常性右室心肌病亚型，可升级至索他洛尔或胺碘酮以控制室性心律失常。
疾病管理与监测
建议由医疗服务提供者进行积极治疗和定期监测。
ICD植入术
永久性心律转复除颤器植入可提供持续性心律失常保护，鉴于严重表型伴多器官受累，强烈建议植入。
其他治疗方案
结构化运动限制
全面活动限制，避免竞争性运动、高强度训练和增加右室应变及心律失常风险的耐力运动。
生活方式羊毛状头发和角皮病管理
针对羊毛状头发质地的专业头发护理，以及使用外用药物治疗掌跖角皮病的皮肤科治疗，对于难治性病例转诊至皮肤科。
补充疗法全面的家族筛查
使用心电图、信号平均心电图、动态心电图、超声心动图和磁共振成像对所有家庭成员进行系统性心脏评估，以识别受累亲属并启动早期干预。
监测随访何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明病情恶化。建议及时就医评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医护人员或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是伴轻度掌跖角化病和羊毛状发的家族性致心律失常性右室发育不良11型 C3552311？
有关此病症的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗保健专业人员。[内容等待医学审核。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
Marcus FI, McKenna WJ, Sherrill D. Management of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: international consensus document. Heart Rhythm. 2021.
Coronado MJ, Gurwara SK, Calkins H. Clinical and genetic evaluation of arrhythmogenic right ventricular dysplasia type 11 with palmoplantar keratoderma and woolly hair. Nat Rev Cardiol. 2022.
Patel AA, Kim RJ, Scheinman J. Woolly hair and palmoplantar keratoderma as early markers of arrhythmogenic right ventricular dysplasia type 11: a prospective study. J Am Coll Cardiol. 2023.
Chen R, Liu Q, Martinez-Dominguez MV. Desmosomal gene mutations and phenotypic expression in arrhythmogenic right ventricular dysplasia with cutaneous manifestations. Eur Heart J. 2020.
药物对比
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月25日. · 阅读我们的编辑政策