非典型溶血尿毒综合征 C2931788
一种罕见的血液疾病，由补体系统失调引起，导致红细胞分解、血小板减少和肾脏损伤。影响儿童和成人。补体抑制剂已改变治疗效果。
关键信息一览
- ICD-10
- N28.9
- ICD-11
- GA00.0
- 身体系统
- 肾脏
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
血小板计数低（血小板减少症）
头痛和视觉障碍
缺血性结肠炎
排尿变化或水肿
(肾脏)严重影响日常生活的显著症状。
用药频率: 所有阶段均常见
血尿和蛋白尿
(肾脏)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗保健提供者进行解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
末端补体抑制
一线单克隆抗体疗法，通过阻断C5来预防补体介导的微血管病变。即使在难治性病例中也具有高应答率，彻底改变了aHUS的管理。
肾脏疾病管理
建议在医疗保健提供者的定期监测下进行积极治疗。
其他治疗方案
血浆疗法
治疗性血浆置换或输注新鲜冰冻血浆，以提供功能性补体调节剂并清除致病因子。
介入操作肾脏替代治疗
为严重急性肾损伤患者提供透析支持。根据肾功能恢复情况，可为临时性或持续性治疗。
介入操作抗高血压管理
使用ACE抑制剂或ARB类药物控制血压，以减少蛋白尿并保护残余肾功能免受进一步损害。
药物治疗活动调整与跌倒预防
在急性病期间适当调整活动水平，逐步恢复正常功能。鉴于贫血可能导致疲劳，需采取跌倒预防措施。
生活方式何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明该病情正在恶化。建议及时进行医疗评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医疗服务提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是C2931788非典型溶血性尿毒症综合征？
请向合格的医疗专业人员咨询有关该疾病的个性化医疗信息。[内容正在等待医学审核。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
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Alashkar F, Düring M, Vance C, et al. Complement inhibition in thrombotic microangiopathies: a systematic review and meta-analysis of eculizumab trials. Blood Rev. 2022.
药物对比
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策