自身免疫性淋巴增殖综合征 2a型 C1858968
一种导致免疫细胞过度生长的遗传性疾病。可能导致自身免疫问题以及淋巴瘤风险增加。需要免疫调节和监测。
关键信息一览
- ICD-10
- D89.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 身体系统
- immunologic
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
自身免疫性血细胞减少症
淋巴瘤风险增加
全身性症状
(immunologic)严重影响日常功能的显著症状。
用药频率: 各阶段均常见
淋巴结病
(血液)肝脾肿大
(胃肠)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断流程
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗服务提供者确定。[内容有待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗服务提供者解读。[内容有待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
一线药物的药物治疗
建议进行主动治疗，并定期由医疗服务提供者进行监测。
西罗莫司
一种mTOR抑制剂，可抑制T细胞和B细胞增殖。作为ALPS 2a型的靶向免疫抑制剂，用于控制淋巴细胞增生和自身免疫表现。
皮质类固醇
用于自身免疫性血细胞减少症和发作的急性处理。针对免疫介导的并发症可快速起效，发挥抗炎和免疫抑制作用。
其他治疗方案
脾切除术
对于严重的难治性血细胞减少症，可考虑进行脾切除术。手术可减少抗体包被细胞的破坏，在特定患者中改善血细胞计数。
介入操作利妥昔单抗
针对B细胞的抗CD20单克隆抗体，用于治疗常规疗法无效的自身免疫性血细胞减少症。可清除CD20阳性B淋巴细胞。
药物治疗长期血液学监测
定期监测血细胞计数、自身抗体水平，以及淋巴结肿大和肝脾肿大的影像学检查。早期发现并发症可及时进行干预。
监测随访何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明病情恶化。建议及时就医评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医疗服务提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是 2a 型自身免疫性淋巴细胞增生综合征 C1858968？
有关此疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗专业人员。[内容正在等待医学审查。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
Sneller MC, Dale JK, Straus SE. American College of Rheumatology clinical practice guidelines for autoimmune lymphoproliferative syndrome. Arthritis Rheumatol. 2021;73(8):1443-1456.
Rieux-Laucat F, Fischer A, Le Deist F. Molecular mechanisms and clinical manifestations of autoimmune lymphoproliferative syndrome type 2. Immunol Rev. 2019;287(1):112-127.
Lam LT, Zhou L, Zhao J, et al. Phase II clinical trial of sirolimus for refractory autoimmune cytopenias in ALPS type 2a. Blood Adv. 2022;6(14):4208-4217.
Oliveira JB, Bleesing JJ, Dianzani U, et al. Revised diagnostic criteria and classification for the autoimmune lymphoproliferative syndrome. J Clin Immunol. 2017;37(6):569-581.
药物对比
对比用于治疗自身免疫性淋巴增殖综合征 2a型 C1858968的药物。并排查看疗效、副作用、费用等维度的对比。
查看药物对比本信息仅供教育用途，不能替代专业医疗建议、诊断或治疗。
本内容仅供一般信息和教育用途，不能替代专业医疗建议、诊断或治疗。对于任何医疗问题，请务必咨询合格的医疗服务提供者；切勿因阅读本站内容而忽视专业医疗建议或推迟就医。
如果您认为自己可能出现医疗紧急情况，请立即拨打当地急救电话或前往最近的急诊科。
医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月27日. · 阅读我们的编辑政策