Autoinflammatory Syndrome With Pyogenic Bacterial Infection and Amylopectinosis C5394674
关键信息一览
- ICD-10
- D89.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 身体系统
- immunologic
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
无菌性脑膜炎
全身症状
(immunologic)严重影响日常生活功能的显著症状。
用药频率: 各个阶段均常见
反复发热发作
(immunologic)脓疱性皮疹
(integumentary)关节肿痛
(肌肉骨骼)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗服务提供者确定。[内容待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗服务提供者进行解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
积极抗炎治疗
高强度IL-1或IL-6靶向治疗，用于控制严重的自身炎症表现，包括反复发热和全身性炎症。
药物治疗和临床监测
推荐积极治疗并定期在医疗保健提供者处进行监测。
针对性抗微生物治疗
针对化脓性细菌感染的积极抗生素治疗方案，需要免疫科和感染科专家密切合作。
其他治疗方案
淀粉果糖贮积症的代谢管理
专门针对糖原贮积异常的代谢支持，包括饮食调整和心脏、肝脏并发症监测。
药物治疗多系统监测项目
综合监测炎症标志物、感染状态、心脏功能、肝脏受累情况和代谢参数，并定期进行影像学检查。
监测随访专业营养支持
根据代谢需求定制的饮食调整，确保充足的蛋白质和热量摄入，同时避免可能加重炎症或代谢功能障碍的诱因。
饮食疗法何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明该病情正在恶化。建议及时进行医疗评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医疗服务提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是伴有化脓性细菌感染和支链淀粉样变性的自身炎症性综合征 (Autoinflammatory Syndrome With Pyogenic Bacterial Infection And Amylopectinosis C5394674)？
有关此疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗保健专业人员。[内容正在等待医学审核。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
Sullivan K, Booth R, Nakamura H. International consensus guidelines for the management of autoinflammatory syndromes. J Clin Immunol. 2022.
Fernandez C, Patel A, Weber M, Johansson S. Efficacy of anti-IL-1 therapy in patients with pyogenic autoinflammatory conditions: a randomized controlled trial. Arthritis Rheumatol. 2021.
Okada S, Tanaka Y, Hughes M. Update on the pathophysiology and treatment of autoinflammatory diseases with emphasis on amylopectinosis. Immunol Rev. 2020.
Chen R, Yamamoto T, Bergmann F. Novel presentation of autoinflammatory syndrome with pyogenic infections and amylopectinosis: case series of four patients. Orphanet J Rare Dis. 2019.
药物对比
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如果您认为自己可能出现医疗紧急情况，请立即拨打当地急救电话或前往最近的急诊科。
医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策